REFERENCE
Forme limitée
L'association d'un phénomène de Raynaud et d'une microangiopathie organique avec mégacapillaires en capillaroscopie ou d'anticorps anticentromères ou anti-Scl 70 permet de retenir le diagnostic de forme limitée de sclérodermie systémique s'il s'y associe une infiltration cutanée distale touchant en aval des coudes, voire des genoux (« J Rheumatol », 2001 ; 28 : 1573-6). Le CREST calcinose (calcinose, phénomène de Raynaud, atteinte sophagienne, sclérodactylie et télangiectasies) est une forme particulière de sclérodermie systémique limitée.
Le traitement de la sclérodermie systémique est habituellement symptomatique. Il n'existe pas à ce jour de molécule capable de freiner l'évolution naturelle de la maladie. La D-pénicillamine (sur la base d'études non randomisées) semble améliorer l'infiltration cutanée des formes systémiques diffuses.
Le rôle du médecin généraliste est important pour éduquer les patients et prévenir les séquelles fonctionnelles de cette maladie chronique.
- Protéger les extrémités contre le froid, doubler les gants avec des gants de soie ou en fourrure polaire, mettre des chaussures à semelle épaisse, des chaussures doublées en cuir, utiliser une chaufferette en période fraîche et humide.
- Arrêter le tabac, qui constitue un facteur de risque de gangrène digitale et d'amputation.
- Eviter tout traumatisme des extrémités (difficulté de cicatrisation), mettre des gants de cuir pour les travaux manuels ou travaux de jardin.
- Faire des exercices quotidiens d'extension et d'assouplissement des doigts pour limiter la rétraction liée la sclérodactylie.
- Lutter contre le pyrosis en évitant les aliments favorisants, surélever la tête de lit avec une cale de bois de 5 à 10 cm (reflux sogastro-sophagien constant par hypotonie du sphincter du bas sophage).
- Surveiller une fois par mois la fonction rénale, la numération formule et la bandelette urinaire en cas de traitement par D-pénicillamine.
- Médicaments à éviter, car pouvant constituer un facteur d'aggravation du phénomène de Raynaud : bêtabloquants (même en collyre), dérivés de l'ergot de seigle, triptan, bromocriptine, clonidine (risque/bénéfice à évaluer de manière individuelle).
- Eviter les fortes doses de corticoïdes (≥ 1 mg/kg d'équivalent de prednisone) qui peuvent favoriser la survenue de crise rénale aiguë sclérodermique.
Les complications de la sclérodermie systémique doivent être régulièrement recherchées, car il existe aujourd'hui des traitements symptomatiques souvent très efficaces.
Une demande d'avis spécialisé ou d'hospitalisation est nécessaire devant :
- toute sclérodermie systémique nouvellement diagnostiquée afin d'en faire un bilan d'extension viscéral complet ;
- la survenue d'une hypertension artérielle, d'une protéinurie ou d'une insuffisance rénale : la crise rénale aiguë sclérodermique est une complication grave de la sclérodermie systémique : les inhibiteurs de l'enzyme de conversion doivent être débutés en urgence ;
- la survenue d'une ischémie pulpaire ou d'une nécrose digitale : certaines ulcérations liées à l'extériorisation de calcifications sous-cutanées ont un bon pronostic après évacuation simple de la calcification ; dans les autres cas, si les soins locaux ne suffisent pas, une antibiothérapie peut être nécessaire en cas de surinfection ; les vasodilatateurs par voie intraveineuse sont utiles, notamment l'iloprost dans les formes sévères ;
- l'apparition d'une dyspnée à l'effort peut révéler une fibrose pulmonaire débutante (qui peut être sensible au cyclophosphamide dans les formes évolutives) ou être la conséquence d'une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) que seule l'échocardiographie peut dépister précocement ; cette HTAP concerne 15 à 20 % des patients, particulièrement ceux atteints de CREST Syndrome. Les antagonistes calciques chez les répondeurs au test de NO (baisse d'au moins 20 % de la pression artérielle pulmonaire moyenne lors du cathétérisme cardiaque après inhalation de NO), les prostacyclines par voie veineuse ou en aérosol et les antagonistes des récepteurs de l'endothéline I (bosentan) sont des traitements efficaces de cette complication grave.
D'après « Détecter les maladies systémiques auto-immunes », d'Eric Hachulla et de Pierre-Yves Hatron, collection « Consulter-Prescrire ». Une coédition « le Quotidien »-Masson.
Critères de classification des sclérodermies
Critères majeurs : sclérodermie proximale (modification sclérodermique typique de la peau qui est tendue, épaissie, indurée, ne prenant pas le godet, touchant la face, le cou, le tronc ou la partie proximale des membres supérieurs ou inférieurs).
Critères mineurs :
- sclérodactylie ;
- cicatrice déprimée d'un doigt ou ulcération de l'extrémité d'un doigt ;
- fibrose pulmonaire des bases.
Le diagnostic est retenu s'il y a un critère majeur (forme diffuse) ou deux critères mineurs (forme localisée).
« American College of Rheumatology », 1981.
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