LE PREMIER trouble développé par ce Japonais avait été, en juin 2001, une difficulté à écrire en utilisant les caractères chinois (voir encadré). En octobre de la même année, le sujet a manifesté une irritabilité, des anomalies de la personnalité et des troubles mnésiques, suivis de dysesthésies douloureuses au niveau des jambes, d’une ataxie, de troubles du comportement et de signes de démence. Ce patient n’avait pas d’antécédent d’intervention chirurgicale ni de transfusion sanguine, et aucun cas de maladie à prion n’était survenu dans sa famille.
En 1990, le sujet avait passé trois semaines au Royaume-Uni, trois jours en France et une quinzaine de jours dans d’autres pays européens où aucun cas de variant de la MCJ (vMCJ) n’avait toutefois été enregistré.
L’examen rétrospectif d’une IRM cérébrale pratiquée en août 2002 n’avait révélé qu’un léger hypersignal au niveau du thalamus.
En janvier 2003, le tableau présenté par le patient était celui d’une démence avec ataxie et hyperréflexie. L’IRM alors pratiquée a mis en évidence une hyperintensité symétrique du signal au niveau thalamique. L’EEG montrait un ralen-tissement diffus, mais ne faisait pas apparaître de décharges synchrones périodiques (DSP). La recherche de la protéine 14-3-3 dans le LCR (utilisée pour le diagnostic des maladies prion) s’est, en revanche, révélée positive. L’analyse du gène de la protéine à prion (PrP) n’a objectivé aucune mutation.
Les fonctions motrices et cognitives du patient ont continué à se dégrader à un rythme rapide, cela ayant abouti en décembre 2003 à un mutisme akinétique s’accompagnant de myoclonies et de signes pyramidaux. Cette fois, l’IRM cérébrale montrait des hypersignaux siégeant au niveau du noyau caudé, du putamen, du thalamus et du cortex cérébral. En outre, des DSP étaient visibles sur l’EEG. L’ensemble de ces observations a conduit à conclure à une probable MCJ sporadique.
Conjectures quant à l’origine de la contamination.
Le patient est décédé en décembre 2004. L’examen postmortem a objectivé d’authentiques signes de vMCJ, dont les classiques plaques « florides » et une PrP protéase-résistante de type 2B (classification de Parchi) ou 4 (classification de Collinge).
Il s’agit là du premier cas avéré de vMCJ recensé au Japon. Sa particularité tient, en premier lieu, à la durée prolongée d’évolution de la maladie, la durée médiane rapportée dans la littérature étant de quatorze mois. En outre, il n’avait jusqu’alors jamais été constaté de DSP à l’EEG chez un patient atteint de vMCJ ; la présente observation montre donc que la présence de telles DSP n’exclut pas la possibilité d’un vMCJ.
Dernier point, lorsque ce Japonais s’est rendu au Royaume-Uni en 1990, l’épidémie d’ESB était encore en phase d’extension et, en supposant que le sujet ait consommé de la viande contaminée, la période d’incubation avant l’apparition des premiers signes de sa maladie aurait été de 11,5 ans.
M. Yamada, « Lancet » du 11 mars 2006.
Comment écrivent les Japonais
Il existe, au Japon, deux systèmes d’écriture qui se complètent. Le premier est un système de notation fondé sur les kanji, qui sont, en fait, des caractères chinois ; il existe plus de 40 000 kanji, dont environ trois mille sont d’usage courant. Le second système est celui des kana, qui sont également issus des caractères chinois, mais ont une valeur purement phonétique et servent à représenter des syllabes, notamment pour exprimer des mots d’origine étrangère. Bien moins nombreux que les kanji, les kana se subdivisent en 46 hiragana et 46 katakana.
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