LE PREMIER trouble développé par ce Japonais avait été, en juin 2001, une difficulté à écrire en utilisant les caractères chinois (voir encadré). En octobre de la même année, le sujet a manifesté une irritabilité, des anomalies de la personnalité et des troubles mnésiques, suivis de dysesthésies douloureuses au niveau des jambes, d’une ataxie, de troubles du comportement et de signes de démence. Ce patient n’avait pas d’antécédent d’intervention chirurgicale ni de transfusion sanguine, et aucun cas de maladie à prion n’était survenu dans sa famille.