REFERENCE
Dermatomyosite
Extension locorégionale ou métastases du cancer, les syndromes paranéoplasiques présentent un grand polymorphisme avec émergence de phénomènes auto-immuns, sécrétion de cytokines, sécrétion hormonale, ainsi que la production de facteurs de croissance.
L'expression cutanée d'un mécanisme immunologique est principalement représentée par la dermatomyosite et la sclérodermie. La dermatomyosite peut mettre en jeu le pronostic vital. Elle se présente sous forme d'un érythème particulier, de couleur violine, ressemblant à un lupus ; il apparaît aux niveaux des genoux, des coudes, du cuir chevelu, des paupières (atteinte très particulière), des mains (érythème en bande au niveau des articulations). Cette dermatose est photo-déclenchée. Le diagnostic clinique repose sur l'inspection et l'on pensera à un cancer sous-jacent chez des malades fatigués et âgés de plus de 50 ans, qui, de plus, peuvent présenter une atteinte musculaire douloureuse. Les CPK sont augmentées, une biopsie musculaire et un électromyogramme complètent le bilan. De nombreux cancers peuvent être à l'origine de cette dermatomyosite, dont le cancer du sein et surtout l'adénocarcinome de l'ovaire. La fréquence des myosites lors d'un cancer du sein est multipliée par trois. C'est pourquoi, face à une lésion d'aspect inflammatoire accompagnée de bulles et de nécroses, et évoluant rapidement chez une femme âgée de plus 50 ans, les investigations doivent être poussées : mammographie, scanner, échographie pelvienne endovaginale.
La sclérodermie en plaques est également fréquente dans le cancer du sein et évolue parallèlement au cancer.
Pemphigus paranéoplasique
D'autres syndromes paranéoplasiques peuvent également se rencontrer, bien que moins fréquents. La fasciite palmaire avec polyarthrite peut simuler une maladie de Dupuytren, mais il existe également une atteinte de l'épaule. On retrouve un aspect scléreux et rétracté des extrémités. Le pemphigus paranéoplasique est d'un type très particulier, très grave, retrouvé au niveau de la peau et des muqueuses. Il se rencontre essentiellement lors de lymphomes, de sarcomes, de cancers du côlon et du sein.
Acanthosis nigricans
L'acanthosis nigricans malin et apparenté, qui correspond à une sécrétion inappropriée de facteurs de croissance et est responsable d'un épaississement des plis. Face à une telle lésion d'apparition récente et rapide, il importe de chercher un cancer sous-jacent : adénocarcinome gastrique (64 % des cas), cancer du sein...
Kératoses séborrhéiques
Les kératoses séborrhéiques, lorsqu'elles sont nombreuses, doivent systématiquement faire rechercher les métastases à distance d'un cancer du sein ou une récidive.
L'ichtyose acquise, ronde, inflammatoire, d'apparition tardive et s'étendant rapidement, doit toujours faire penser à un cancer sous-jacent.
Acrokératose
L'acrokératose paranéoplasique de Bazex représente le syndrome paranéoplasique typique (cancer des voies aériennes, cancer mammaire). Son aspect clinique est identique à un psoriasis, mais la localisation des lésions est différente.
L'hypertrichose lanugineuse acquise est une métastase à distance ou apparaît avec l'absence de contrôle d'une maladie cancéreuse.
Syndrome de Sweet et Pyoderma gangrenosum
Enfin, le syndrome de Sweet et le Pyoderma gangrenosum, lésion en plaques, dont la biopsie met en évidence un infiltrat de neutrophiles, s'accompagne d'une fièvre à 40°. Il se rencontre principalement au cours d'un myélome, parfois d'un adénocarcinome mammaire.
D'après la communication du Dr Rybojad (hôpital Saint-Louis), lors de la 5e Journée de l'hôpital Saint-Louis.
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