Facteurs de mauvais pronostic
Face à une dermatose bulleuse des premiers mois de la vie, la prudence s'impose. Dans un premier temps, les facteurs de mauvais pronostic doivent être recherchés : facteurs locaux (altération de la barrière cutanée, étendue de l'atteinte) ou facteurs généraux (altération de l'état général, prématurité, petit poids). Ces bulles étant le plus souvent d'origine infectieuse, des prélèvements bactériologiques doivent être réalisés afin de trouver une explication bactériologique.
L'analyse de l'aspect de ces bulles uniques (brûlure, succion) ou multiples (contexte infectieux, contexte auto-immun, contexte « génétique », prise médicamenteuse) doit être réalisée rigoureusement et consignée.
Les infections
L'impétigo à staphylocoque représente la cause principale de bulles chez l'enfant. Ces dernières sont généralement de topographie axillaire ou péri-ombilicale (chez le nouveau-né). Si le diagnostic est avéré, une antibiothérapie antistaphylococcique immédiate doit être mise en route et la maternité avertie si l'enfant est âgé de moins d'un mois du fait du risque épidémique.
En cas de décalage important entre les signes cutanés et les signes généraux, une maladie de Ritter doit être évoquée chez le tout-petit. Enfin, bien que la syphilis congénitale reste exceptionnelle, il faut savoir y penser devant un tableau clinique déroutant (atteinte vésiculo-pustuleuse, desquamation au niveau des paumes et des plantes des pieds, macules brun cuivré, écoulement nasal mucopurulent, choriorétinite, périostite, ostéochondrite...).
Génodermatoses
Les épidermolyses bulleuses doivent être recherchées lorsqu'il existe des antécédents familiaux. Les arguments en faveur du diagnostic sont : une chute des ongles, une fragilité cutanée, une atteinte muqueuse, une cassure persistante de la courbe pondérale, des plaies hémorragiques, une dyspnée laryngée. Ces enfants doivent être manipulés avec précaution. Si le diagnostic clinique n'est pas évident, l'histologie permet de porter le diagnostic. La prise en charge doit être immédiate et au long cours (conseil génétique, recherche moléculaire, perspective de thérapie génique).
L' incontinentia pigmenti, d'origine ectodermique, est une affection héréditaire dominante, liée à l'X, d'expression variable mais létale chez le garçon. Son histologie est très contributive et permet de poser le diagnostic. Enfin, au sein des génodermatoses, on peut également retrouver une érythrodermie ichtyosiforme bulleuse et une poïkilodermie de Kinder.
Maladies auto-immunes
De transmission maternelle, les dermatoses bulleuses auto-immunes des nouveau-nés ( Pemphigoïde gestationis, pemphigus vulgaire, pemphigus foliacé, maladie de Behçet...) sont rares et régressent en quelques semaines ou quelques mois. Elles doivent être évoquées devant un regroupement de bulles et le diagnostic repose sur la biopsie avec congélation.
Mastocytoses bulleuses
Les mastocytoses bulleuses sont le plus souvent diffuses. Elles se rencontrent durant les premiers mois de la vie : mastocytose diffuse cutanée, urticaire pigmentaire (rarement), mastocytome cutané isolé.
Leur diagnostic doit être confirmé par l'histologie. Leur traitement est difficile, le plus souvent symptomatique reposant sur les anti-H1 (voire les anti-H2), éventuellement les corticoïdes locaux et/ou oraux et la puvathérapie et/ou les UVA1 (mais les avis sont controversés), éducation des parents.
Carence en zinc
Chez un enfant fatigué et apyrétique, des lésions érosives, nécrotiques, bien limitées, situées au niveau des zones de frottement et en région péribuccale peuvent se rencontrer. Ces lésions sont très évocatrices d'une carence en zinc chez un nouveau-né ayant un allaitement maternel exclusif.
Séminaire de dermatologie pédiatrique de l'hôpital Necker -Enfants-Malades, organisé sous l'égide de la Société française de dermatologie pédiatrique (SFDP) et la Société française de dermatologie (SFD). D'après la communication du Pr Christine Bodemer (hôpital Necker - Enfants Malades, Paris).
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