C’EST LE cas de l’hémorragie méningée sous-arachnoïdienne qui sept fois sur dix se manifeste par une céphalée isolée la plupart du temps négligée parce que résolutive spontanément. Le scanner et la PL sont souvent normaux, c’est l’angioIRM ou l’angioscanner qui font le diagnostic.
De même pour la thrombose veineuse cérébrale et la dissection artérielle qui, elles aussi, s’accompagnent fréquemment d’une céphalée aiguë inaugurale. L’hypotension du LCR se caractérise par une céphalée orthostatique qui contre-indique la réalisation d’une ponction lombaire. Là encore, le scanner est le plus souvent normal et c’est l’IRM avec injection de gadolinium qui permet le diagnostic. Parmi les autres causes de céphalées aiguës, on retrouve plus rarement les méningites virales, les tumeurs du 3e ventricule, la maladie de Horton. Une des causes les plus fréquentes et les moins bien connues est l’angiopathie aiguë réversible dont on ne connaît pas le mécanisme et qui peut se révéler à l’effort. L’angio- IRM montre une vasoconstriction artérielle en chapelet. Enfin, dans un certain nombre de cas, aucune cause n’est retrouvée : on parle de céphalée en coup de tonnerre primaire idiopathique.
L’accident ischémique transitoire.
Selon l’Anaes, « l’AIT se distingue de l’AVC par une absence d’infarctus cérébral à l’imagerie. Il correspond à un bref épisode de dysfonction neurologique, dû à une ischémie focale cérébrale ou rétinienne et dont les symptômes cliniques durent moins d’une heure ». Dans 30 % des cas, il est suivi d’une récidive précoce et le risque de survenue d’un AVC ischémique est élevé, en particulier au décours immédiat de l’épisode. Un score simple basé sur 4 critères (âge, pression artérielle, symptômes et durée des symptômes) permet de déterminer le risque de survenue d’un AVC dans les sept jours qui suivent un AIT (1).
Le diagnostic d’AIT est souvent difficile du fait de la diversité des symptômes (troubles moteurs et/ou sensitifs, aphasie, dysarthrie, troubles visuels…), des nombreux diagnostics différentiels (migraine avec aura, crise épileptique focale, accident vasculaire hémorragique, tumeur cérébrale…) et de son caractère rétrospectif. De 10 à 20 % des diagnostics sont erronés même lorsque le patient est vu par un neurologue.
En pratique, une hospitalisation en urgence s’impose si les signes déficitaires sont encore présents, afin de pratiquer en première intention une IRM ou, à défaut, un scanner cérébral pour confirmer le diagnostic d’AIT et en rechercher la cause avant d’envisager une éventuelle fibrinolyse. Chez le sujet jeune, aucune cause n’est retrouvée dans 60 % des cas. Si le patient est vu quelques heures après l’épisode ischémique, il doit être hospitalisé pour bénéficier rapidement d’un bilan. Celui-ci pourra être réalisé en hôpital de jour ou en consultation externe en cas de diagnostic plus tardif. Lorsque le scanner ou l’IRM ne peuvent être réalisés en urgence, l’Anaes préconise l’instauration d’un traitement antiagrégant plaquettaire, néanmoins il est toujours préférable de connaître l’étiologie de l’AIT avant de traiter.
Crise d’épilepsie.
Une crise d’épilepsie se définit comme un événement clinique bref, de survenue brutale et inopinée, dont les différentes séquences s’enchaînent selon une progression logique en fonction des régions cérébrales concernées. Le diagnostic repose sur l’interrogatoire du patient ainsi que d’éventuels témoins de l’événement. En dehors de la crise con-vulsive classique, tonico-clonique, le diagnostic d’épilepsie peut être évoqué devant une perte de con-naissance ou un malaise. Les absences surviennent essentiellement chez l’enfant et l’adolescent, elles sont à différencier des endormissements paroxystiques et des troubles de l’attention. En présence d’un trouble neurologique bref stéréotypé, l’analyse des symptômes et de leur enchaînement permet d’éliminer l’AIT et la confusion aiguë, en particulier chez le sujet âgé, l’aura migraineuse et l’ictus amnésique.
Une fois diagnostiquée, il faut ensuite rechercher la cause de la crise d’épilepsie : troubles métaboliques, lésion cérébrale, prédisposition génétique (épilepsie idiopathique).
Le bilan biologique peut orienter le diagnostic de crise (hyperleucocytose, élévation du taux d’enzymes musculaires), mais il est également étiologique et préthérapeutique. L’EEG doit être pratiqué précocement. Utile au diagnostic de crise, il renseigne également sur le syndrome épileptique (types d’anomalies, distribution diffuse ou localisée) et sur le pronostic : la persistance d’anomalies est un facteur pronostique de récidive. Normal, il n’exclut pas le diagnostic, anormal il ne l’affirme pas non plus. Il est indispensable à faire en urgence devant un état de mal ou une confusion qui fait suspecter un état de mal non convulsivant. L’imagerie cérébrale est essentielle pour rechercher la cause, en particulier une lésion évolutive. Réalisé en urgence, le scanner sera complété d’un avis spécialisé, puis ensuite d’une IRM.
Tremblements, tics, dystonies.
Défini comme une oscillation rythmique involontaire autour d’une position d’équilibre, le tremblement se manifeste en différentes circonstances qui, chacune, oriente vers une étiologie différente. Le tremblement essentiel constitue l’un des diagnostics différentiels du tremblement de repos, caractéristique de la maladie de Parkinson. Il s’agit d’un tremblement d’atti-tude qui survient dans un contexte familial et évolue lentement. Il affecte les membres supérieurs de façon bilatérale mais parfois asymétrique. Il peut toucher la tête et s’accompagner d’une voix chevrotante et d’une écriture tremblée. Le test diagnostique repose sur l’administration de bêtabloquants. Le tremblement d’action est en règle générale lié à un syndrome cérebelleux.
Les tics sont des mouvements involontaires, brusques, stéréotypés, itératifs qui peuvent être contrôlés par la volonté au prix d’un rebond à la reprise. Un tiers des enfants en âge d’être scolarisés présente des tics qu’il n’y a pas lieu, le plus souvent, de traiter avec des médicaments. Une prise en charge psychologique peut en revanche s’avérer bénéfique. Pathologie rare, la maladie des tics de Gilles de la Tourette apparaît avant l’âge de 18 ans et associe des tics très variés, moteurs et vocaux. Son diagnostic ne peut être affirmé qu’au-delà d’un an d’ancienneté des troubles et son retentissement sur la vie sociale est important.
Les dystonies sont des contractions musculaires involontaires, différentes en fonction de leur topographie. Les plus fréquentes sont les dystonies focales : torticolis, blépharospasme (syndrome de Meige), crampe de l’écrivain. Le traitement repose sur l’injection de toxine botulique tous les trois à quatre mois.
Session plénière de neurologie présidée par Pr Gilles Géraud (Toulouse) avec la participation des Drs Nelly Fabre (Toulouse), Alain Viguier (Toulouse), Luc Valton (Toulouse), Valérie Cochen (Paris).
(1) Rothwell PM, Giles MF, Flossmann E et al. A simple score (ABCD) to identify individuals at high early risk of stroke after transient ischaemic attack. « Lancet » 2005. 366 : 29-36.
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