DE NOTRE CORRESPONDANT
OUTRE LES PROFESSIONNELS de santé présents à la deuxième conférence organisée par l’Association des malades du syndrome néphrotique, une soixantaine de personnes s’étaient déplacées, principalement les parents d’enfants atteints du syndrome néphrotique. «Cettemaladie chronique provoque de l’angoisse, d’où ce besoin d’information», explique le Dr Claude Guyot, néphropédiatre au CHU de Nantes, qui assure le suivi d’une grande partie des jeunes malades de la région Grand Ouest.
Une angoisse d’autant plus aiguë que le syndrome néphrotique, qui se caractérise par l’arrivée de quantités importantes et anormales de protéines dans l’urine et la survenue d’oedèmes au niveau des paupières, des pieds et des chevilles, éventuellement de l’abdomen, est rare, et par conséquent mal connu.
«Dans la grande majorité des cas, l’enfant va présenter un oedème à la paupière et pourra être suivi par un pédiatre qui a une orientation néphrologique, précise le Dr Guyot. Mais, quelques-uns auront une insuffisance rénale.» La prévalence chez l’enfant est estimée à 15/100 000. Cette maladie se déclarerait chez l’enfant plus fréquemment entre 2 et 5 ans.
«Une éducation thérapeutique est à faire, poursuit le médecin. C’est important de l’expliquer à l’enfant et aux parents. Ce type de conférence est nécessaire car cela permet de fournir une information collective et d’organiser la rencontre des parents qui confrontent leurs expériences. Cela change du discours uniquement médical. Et si nous en parlons aujourd’hui, c’est grâce à eux et à leur association.»
Le problème de la récidive.
L’autre grande attente du public concernait l’intervention du Pr Jacques Dantal, directeur du pôle néphrologie-urologie-transplantation au CHU de Nantes. Les résultats préliminaires de l’enquête nationale menée par ce spécialiste, dont le service est l’une des composantes du centre de référence pour cette maladie coordonné par le Dr Dil Sahali (Henri-Mondor, Créteil), concerne en effet la question des récidives après greffe, «le problème numéroun», selon le médecin nantais.
Mieux définir la maladie.
Le premier enseignement de l’étude, qui a porté sur environ 500 dossiers présentant des premières et deuxièmes greffes, met en évidence un problème de classification. «Un travail de classification est à refaire pour mieux définir la maladie», estime le Pr Dantal. Car «pas mal d’adultes sont considérés à tortcomme présentant un syndrome néphrotique corticorésistant».
La suite de l’enquête s’est intéressée alors à 227 dossiers de syndrome néphrotique corticorésistant, qui concernaient des cas de première greffe, uniquement chez l’adulte. Elle montre que sur quinze ans (du début de 1990 à la fin de 2004), les traitements mis en oeuvre ont été «globalement identiques», selon le néphrologue.
Sur le problème précis des récidives, il a été noté «une prise en charge plus tardive chez l’adulte que chez l’enfant, souvent de plusieurs semaines». «Reste à savoir pourquoi les pédiatres sont plus réactifs», s’interroge le Pr Dantal. Avant de constater que «la prise en charge est un peu désorganisée».
Quelle prise en charge après greffe ?
Autre enseignement : avec 47 %, le taux de récidives est constant sur la période étudiée et «assez proche de ceux de la pédiatrie». «Avec les années, les différents médicaments utilisés n’ont pas entraîné de changement notable», note-t-il.
L’équipe du Pr Dantal s’apprête à déposer un projet de recherche sur cette question de la prise en charge après transplantation chez l’adulte. Ce qui devrait permettre notamment d’approfondir encore la connaissance de la maladie par le biais de prélèvements.
Association des malades d’un syndrome néphrotique primitif ou idiopathique (Amsn) : www.orpha.net/associations/AMSN/. L’Amsn tiendra son assemblée générale le samedi 20 janvier à l’hôpital Henri-Mondor, à Créteil, suivie l’après-midi par une conférence-débat sur le syndrome néphrotique idiopathique, avec le nouveau centre de référence.
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