De notre correspondante
LA DYSTROPHIE myotonique de type 1 (ou maladie de Steinert) est la dystrophie musculaire la plus fréquente survenant chez l'adulte. Elle est transmise selon un mode autosomique dominant et touche, en France, 5 personnes sur 100 000. Elle débute en général chez l'adolescent ou l'adulte jeune. Elle se manifeste par une myotonie, une faiblesse et une atrophie progressive des muscles squelettiques. Plusieurs organes sont atteints, dont le coeur. La mort subite peut survenir à la suite d'une fibrose du myocarde et d'une dégénérescence des voies de conduction cardiaque. Un ECG est donc recommandé pour dépister les arythmies et les troubles de la conduction. «On ignorait le risque exact de mort subite chez ces patients et lesquels sont le plus à risque», explique au « Quotidien » le Dr William Groh, cardiologue à l'université d'Indiana, (Indianapolis), qui a dirigé l'étude menée dans 23 services de maladies neuromusculaires.
Quatre cent six patients adultes atteints ont été enrôlés et évalués. Chez 5 % d'entre eux, une tachyarythmie auriculaire a été retrouvée (tachycardie, flutter ou fibrillation auriculaire soutenue). Tous ont subi un ECG initial.
Vingt quatre pour cent des patients (96/406) ont été classés comme ayant une modification sévère de l'ECG. Ils présentaient au moins l'une des anomalies suivantes :
– rythme non sinusal ;
– intervalle PR ≥ 240 msec ;
– durée de QRS ≥ 120 msec ;
– bloc A-V du 2e ou 3e degré.
Ces patients étaient en général plus âgés, avaient une atteinte plus sévère des muscles squelettiques et étaient plus susceptibles d'avoir une insuffisance cardiaque, une dysfonction ventriculaire gauche systolique ou une tachyarythmie auriculaire. Ces patients étaient plus à même de recevoir, durant le suivi, un pacemaker ou un défibrillateur.
Pendant une période de suivi d'environ six ans, 20 % des patients sont décédés (81/406). Un tiers de ces décès (27/81) étaient subits et inattendus, liés dans la moitié des cas à une tachyarythmie ventriculaire (9/17 cas où l'ECG a été enregistré). Les décès non subits résultaient d'une insuffisance respiratoire neuromusculaire progressive (40 % ; 32/81), de causes cardiaques (6 % ; 5/81) ou d'autres causes (21 % ; 17/81).
Tachyarythmie auriculaire.
L'analyse montre que la présence d'une anomalie sévère à l'ECG (RR de 3,3 ; IC 95 % : 1,24 à 8,78) et un diagnostic clinique de tachyarythmie auriculaire (RR de 5,18 ; IC 95 % : 2,28 à 11,77) sont les seuls prédicteurs indépendants de mort subite.
«C'est la première étude qui apporte une information importante sur le risque de mort subite et les facteurs de risque prédictifs» souligne le Dr Groh.
«Nous avons découvert que l'information obtenue par l'ECG de dépistage et les antécédents pourraient aider à prédire quels sont les patients qui courent le plus grand risque d'arythmie et de mort subite. Ceux qui présentaient des anomalies importantes à l'ECG avaient un risque de mort subite 3,5fois plus élevé; ceux qui avaient une arythmie auriculaire, souvent asymptomatique, avaient un risque cinq fois plus élevé.»
«Notre étude soulève aussi la question de savoir si le pacemaker est suffisant pour diminuer la mort subite. Une plus ample évaluation des patients est justifiée et pourrait inclure une étude électrophysiologique et/ou la pose d'un défibrillateur implantable susceptible de protéger de toutes les arythmies.»
Groh et al., « New England Journal of Medicine », 19 juin 2008, p. 2 688.
Pause exceptionnelle de votre newsletter
En cuisine avec le Dr Dominique Dupagne
[VIDÉO] Recette d'été : la chakchouka
Florie Sullerot, présidente de l’Isnar-IMG : « Il y a encore beaucoup de zones de flou dans cette maquette de médecine générale »
Covid : un autre virus et la génétique pourraient expliquer des différences immunitaires, selon une étude publiée dans Nature