Histiocytose non langerhansienne, non héréditaire

Le syndrome de Chester-Erdheim

Publié le 19/09/2005

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Maladie rare

Maladie rare de l'adulte d'âge mur, le syndrome de Chester-Erdheim (MEC) est une histiocytose non langerhansienne, non héréditaire. D'étiologie indéterminée, elle est caractérisée par une infiltration tissulaire xanthogranulomateuse faite d'histiocytes spumeux entourés par une couronne de fibrose. Dans cette maladie, les histiocytes marquent constamment le CD68 et sont négatifs pour le CD1a. Dans la majorité des cas (80 %), les histiocytes ne marquent pas la protéine S 100. Depuis le rapport du premier cas par William Chester en 1930, sous le terme « lipoid granulomatose », 220 cas ont été publiés.

Manifestations hétérogène

La MEC se caractérise par des manifestations systémiques hétérogènes.
Les douleurs osseuses sont le plus souvent décrites. Les radiographies standards montrent une ostéosclérose métaphyso-diaphysaire des os longs, alors que la scintigraphie osseuse au Technétium 99 retrouve typiquement une hyperfixation au niveau des os longs des membres inférieurs hautement évocatrice du diagnostic. Cinquante pour cent des patients, environ, ont des manifestations extra-osseuses : exophtalmie, diabète insipide, xanthélasmas, atteinte pulmonaire interstitielle, « fibrose » rétro-péritonéale avec infiltration évocatrice du tissu périnéal (« aspect de rein chevelu »), engainement urétéral, hydronéphrose bilatérale avec insuffisance rénale, infiltration testiculaire, atteinte du système nerveux central.

Aspect de coated aorta

Les manifestations cardio-vasculaires de la MEC, et notamment l'aspect de « coated aorta » (manchon périaortique s'étendant sur toute l'aorte) ont été « redécrites » en 2000 par Serratrice et coll. Bien qu'elles aient déjà été rapportées dès les premières descriptions de la maladie, ces manifestations demeuraient largement méconnues et leur incidence reste certainement sous-estimée.

Une série analysée

Huit nouveaux cas de MEC associés à une fibrose périaortique ont été rapportés par le service de médecine interne 2 de la Pitié-Salpêtrière de Paris. Ces huit nouveaux cas ajoutés à 83 cas de MEC avec atteinte cardio-vasculaire publiés jusqu'en avril 2005 ont permis d'analyser une série de 91 patients avec MEC et une atteinte cardio-vasculaire. Dans cette série, l'aorte est touchée dans 57 % des cas avec 52 cas de « fibrose » périaortique. Celle-ci affecte toute l'aorte dans 29 cas, est limitée à l'aorte thoracique dans 10 cas, et à l'aorte abdominale dans 13 cas. La plupart des collatérales aortiques et les autres artères peuvent être atteintes, mais les données de la littérature sont probablement incomplètes du fait de l'absence d'évaluation systématique. En effet, parmi les huit nouveaux cas qui ont bénéficié d'une évaluation systématique, on retrouve une infiltration fréquente des principales collatérales aortiques (mésentérique supérieure dans 6 cas, sous-clavière dans 6 cas, carotide commune gauche dans 5 cas et artères rénales dans 5 cas). Bien que la MEC puisse infiltrer toutes les tuniques cardiaques, l'infiltration péricardique est la plus fréquemment décrite (48,3 %) : 44 des 91 patients ont une atteinte péricardique, 23 un épanchement péricardique avec une tamponnade dans 6 cas. Une infiltration histiocytaire a été retrouvée chez 22 patients. L'infiltration myocardique, quant à elle, est retrouvée chez 32,5 % des patients : 7 patients ont eu une pseudo-tumeur de l'oreillette droite, 3 une insuffisance aortique, 3 une insuffisance mitrale ; 3 ont eu un remplacement valvulaire chirurgical, avec dans 2 cas une infiltration histiocytaire de la valve.
Sept patients ont eu un infarctus du myocarde (2 décès) ; une infiltration des coronaires est notée chez 8 patients.
Plus de 1 patient sur 4 (27 %) a une insuffisance cardiaque, mortelle dans 11 % des cas. Dans 4 cas, l'insuffisance cardiaque est liée à une myocardiopathie dilatée.
Six patients de cette série ont une hypertension rénovasculaire par engainement des artères rénales, mais l'absence d'imagerie des artères rénales dans de nombreux cas de la littérature sous-estime probablement ce mécanisme. Deux cas de la Pitié ont été traités avec succès par angioplastie percutanée.

Pronostic sombre

Le pronostic est sombre avec 57,4 % de décès ; les complications cardio-vasculaires sont responsables de la mort chez 31 % des patients décédés. Bien que le traitement de la MEC ne soit pas encore codifié, de nombreux traitements ont été proposés : corticoïdes, divers agents chimiothérapeutiques, interféron alpha, bisphosphonates, radiothérapie.

D'après la communication du Dr Julien Haroche (service de médecine interne 2, groupe Pitié-Salpêtrière, Paris) lors de la 9e journée d'immunopathologie clinique de la Pitié-Salpêtrière.

> Dr BRIGITTE VALLOIS