Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) survient habituellement lors d’une infection à Escherichia coli producteur de toxine Shiga (ECTS).

Des formes atypiques, rares, sont associées à des anomalies dans la régulation du complément. L’inhibition de la formation du complexe final du complément par l’anticorps monoclonal C5 éculizumab a récemment été rapportée comme un traitement du SHU atypique.