Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) survient habituellement lors d’une infection à Escherichia coli producteur de toxine Shiga (ECTS).
Des formes atypiques, rares, sont associées à des anomalies dans la régulation du complément. L’inhibition de la formation du complexe final du complément par l’anticorps monoclonal C5 éculizumab a récemment été rapportée comme un traitement du SHU atypique.
Des chercheurs canadiens, français et allemands rapportent les observations de trois patients âgés de 3 ans présentant un SHU par ECTS nécessitant une hémodialyse.
Chez le patient 1, des échanges plasmatiques ont été pratiqués étant donné que de faibles taux de C3 et des taux élevés de C3d suggéraient une activation du complément.
Des échanges plasmatiques ont également été pratiqués chez le patient 2 en raison de l’atteinte du système nerveux central, complication rare qui conduit souvent au décès ou aux séquelles neurologiques. Une atteinte progressive du système nerveux central est apparue chez les deux patients malgré cinq jours d’échanges plasmatiques.
Étant donné le très mauvais pronostic, il a été administré de l’éculizumab à ces deux patients ainsi qu’à un troisième patient qui présentait une évolution similaire, cela à intervalles de 7 jours, deux fois chez les patients 1 et 3 et quatre fois chez le patient 2. Dans les 24 heures qui ont suivi la première perfusion d’éculizumab, l’état neurologique s’est amélioré de façon spectaculaire chez les trois patients.
La dialyse a été arrêtée au bout de 3 jours chez le patient 1, de 16 jours chez le patient 2, et de 13 jours chez le patient 3. Les patients ont quitté l’hôpital avec un état neurologique apparemment normal respectivement à J9, J35 et J20 après l’administration de la première dose d’éculizumab. La fonction rénale a totalement récupéré, avec toutefois une protéinurie résiduelle modérée chez les patients 1 et 3. Tous les patients sont restés en rémission dans les six mois qui ont suivi.
Anne-Laure Lapeyraque (Canada) et coll. « New England Journal of Medicine » du 26 mai 2011.
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