Un des rôles de la forme non pathogène de la protéine prion vient d'être découvert par des chercheurs de l'Institut Pasteur : Odile Kellermann et ses collaborateurs (CNRS URA 1960, Institut Pasteur, Paris et CNRS UPR 1983) ont démontré que la protéine prion « normale » provoque la formation de radicaux libres en activant la NADPH oxydase.
Les radicaux libres ainsi produits vont agir sur des kinases (ERK) impliquées dans la régulation de la prolifération et de la survie des cellules. La présence de prions sous leur forme pathogène pourrait modifier la quantité de radicaux libres présents dans les cellules et perturber les fonctions cellulaires régulées par les dérivés de l'oxygène. Ce phénomène participerait à la toxicité du prion pathogène.
Le rôle de la forme non pathogène du prion dans la production de radicaux libres est retrouvée non seulement dans les cellules nerveuses mais aussi dans les lymphocytes et probablement dans d'autres types cellulaires. Cependant, d'après les auteurs de ce travail, la réponse des neurones aux signaux associés à cette activité du prion serait spécifique.
B. Schneider et coll., « Proc. Natl. Acad. Sci. USA » du 11 novembre 2003.
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