Le point sur les tumeurs cutanées bénignes pigmentées d'origine mélanocytaire

Publié le 28/04/2003

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REFERENCE

Naevus congénitaux

Les naevus congénitaux présents à la naissance ont souvent une teinte inhomogène, variant du brun clair au noir très foncé, ce qui rend difficile leur surveillance. De façon pratique, on oppose les naevus congénitaux dont la surface est inférieure à celle d'une paume de main ; leur évolution est bénigne, identique à celle du naevus acquis.
Quand leur surface est supérieure à la taille d'une paume de main, on considère que, dans 20 % des cas, ils peuvent se transformer en mélanome. Il est donc sage de les retirer chirurgicalement et profondément, si possible avant l'âge de deux ans.

Naevus acquis

Les nævus acquis se divisent en trois groupes : les nævus classiques, les nævus dysplasiques et les nævus originaux.
1) Les naevus classiques, situés sur la tête, ont souvent un aspect en coupole ou en dôme. Situés sur le tronc, ils ont souvent un aspect papillomateux, alors que, sur les membres, ils réalisent des lentilles de taille variable avec histologiquement des localisations dermiques jonctionnelles ou mixtes.
2) Les naevus dysplasiques peuvent siéger en n'importe quel point du corps et sont facilement repérables en fonction de leur caractère hétérogène. Ils sont, en effet, asymétriques, à bordure irrégulière, à couleurs souvent multiples, ayant tendance à s'étendre. On retrouve, dans cet aspect clinique, tous les critères de l'abécédaire du mélanome, critères péjoratifs, habituellement retenus lorsqu'un naevus se transforme en mélanome. On peut donc considérer que les naevus dysplasiques isolés, ou les naevus dysplasiques survenant chez des familles à nævus dysplasiques ou à mélanome, représentent le type de nævus les plus péjoratifs, nécessitant une surveillance étroite et rigoureuse tous les trois mois. Il faut donc les retirer au moindre doute avec naturellement une exérèse totale pour en faire un diagnostic et établir un pronostic.
3) Les naevus originaux ont tous un potentiel d'évolutivité vers le mélanome, mais ils sont faciles à reconnaître avant leur transformation.
- Il s'agit du halo naevus ou naevus de Sutton, nævus entouré d'un halo achromique de vitiligo. Le halo de lymphocytes réactionnels peut permettre de faire disparaître totalement le naevus. Sinon, son exérèse s'impose.
- Le naevus bleu est une tumeur mélanocytaire bénigne profonde, ce qui explique sa couleur (phénomène de Tyndall). Habituellement unique, bombé, de couleur encre de Chine, il a des limites nettes et ne se transforme que dans une forme histologiquement particulière appelée naevus bleu cellulaire. Le plus fréquent est de loin le naevus bleu fusiforme. Dans la région trigéminale, on parle de naevus bleu de Ota et, dans la région scapulaire, de naevus bleu de Ito. La tache mongolique, équivalent situé dans la région sacrée, ne présente aucun caractère de gravité.
En somme, les nævus nævo cellulaires acquis ne se transforment qu'exceptionnellement à la suite de traumatisme par les ultraviolets ou traumatisme mécanique. Les naevus dysplasiques ont des caractères cliniques très proches des mélanomes et peuvent être confondus avec eux.

Autre tumeurs noires

Ces naevus devront être différenciés d'autres tumeurs noires comme le carcinome baso-cellulaire pigmenté, la kératose séborrhéique, l'histiocytofibrome, mais aussi d'autres tumeurs pigmentaires, comme les éphélides ou taches de rousseur, les lentiginoses multiples du syndrome de Peutz-Jeghers, qui s'accompagnent souvent de polyposes viscérales, et enfin la mélanose de Becker réalisant un placard pigmenté le plus souvent pileux, habituellement bénin.

Autosurveillance

La meilleure façon de surveiller les tumeurs pigmentées à risque est l'autosurveillance familiale, réalisée tous les deux mois en demandant aux intéressés de consulter à la moindre modification qui leur paraît suspecte.

Pr Daniel LAMBERT Département de dermatologie, CHU de Dijon