6° Congrès de pneumologie française 26-29 janvier 2002 à Nice

Le diagnostic formel de la BOOP repose sur la biopsie

Publié le 24/01/2002

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CONGRES HEBDO

La BOOP (Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia) est une entité de connaissance relativement récente qu'il faut bien différencier des bronchiolites classiques, que ce soit celles de l'enfant dans un contexte viral ou les bronchiolites obstructives que l'on peut rencontrer dans d'autres circonstances. C'est une réaction inflammatoire caractéristique au niveau du poumon (alvéoles et bronchioles) engendrée par une agression connue ou non qui entraîne une fibrose inflammatoire réversible.

Des étiologies multiples

Les étiologies sont multiples : certaines BOOP sont secondaires à des pathologies infectieuses, médicamenteuses, ou à des maladies de système ou des vascularites. On a également rencontré des BOOP au pourtour de lésions cancéreuses ou accompagnant un syndrome de détresse respiratoire. Enfin, il y a des formes totalement idiopathiques.
« On distingue trois formes cliniques (voir encadré), mais aucune de ces présentations n'est cliniquement ou radiologiquement spécifique de la BOOP, précise le Pr P. Delaval. Le scanner apporte des éléments d'exclusion et précise l'association éventuelle à d'autres éléments d'orientation, comme des adénopathies ou une atteinte pleurale, mais il n'est pas non plus pathognomonique : il donne une approche plus fine des condensations, il précise l'atteinte interstitielle, la nature et la topographie des nodules, sans donner pour autant une étiquette diagnostique étiologique. »
Seule la biopsie permet de diagnostiquer formellement la BOOP devant la présence anatomopathologique d'une obstruction des bronchioles terminales et des alvéoles par des bourgeons fibreux assez lâches, qui respectent l'architecture du tissu pulmonaire.

Très bonne réponse aux corticoïdes

L'approche biopsique peut se faire de différentes manières : soit par voie transbronchique, mais la rentabilité de cette technique dans cette indication n'est pas très bonne, soit par voie transthoracique sous scanner. La référence reste actuellement la biopsie chirurgicale par thoracotomie classique qui est un geste lourd et invasif ou encore par thoracovidéoscopie qui ne se conçoit que chez des patients dont l'état général n'est pas trop grave.
Lorsque la biopsie n'est pas possible ou l'état général des patients trop altéré, devant un tableau évocateur et après élimination des principaux diagnostics différentiels, la mise en route d'un traitement par corticoïdes (O,75 mg/kg/j) est un très bon test diagnostique. La réponse de la BOOP aux corticoïdes est manifeste après quelques jours ou quelques semaines, avec une restitution ad intergrum du tissu normal préexistant.
Le GERMOP (Groupe d'étude des maladies orphelines pulmonaires) recommande de prolonger le traitement parfois plusieurs mois, pour limiter les récidives qui surviennent dans 50 % des cas, sans qu'il y ait d'indice prédictif. Les rechutes sont traitées par une majoration des posologies de corticoïdes.

D'après un entretien avec le Pr Philippe Delaval, Service de pneumologie, CHU de Rennes, en collaboration avec le Dr Rachelle Bassen

Trois formes cliniques

Trois tableaux cliniques doivent faire évoquer une BOOP :
- Une forme plutôt subaiguë, volontiers fébrile, qui se présente comme une pneumopathie, mais résiste aux antibiotiques. La radio montre des foyers de condensation pulmonaires alvéolaires, migrants, uniques ou multiples. Ces foyers migrants suggèrent l'étiologie, sans qu'ils soient néanmoins pathognomoniques d'une BOOP.
- Une dyspnée d'apparition rapide chez un patient présentant une atteinte interstitielle.
- La découverte fortuite chez un patient totalement asymptomatique d'un ou plusieurs nodules, pleins ou excavés. Après avoir éliminé un cancer, un lâcher de ballon ou une vascularite, le diagnostic de BOOP peut être suspecté et confirmé par la biopsie.

Dr Annie DUMONCEAU