PRATIQUE
Quels sont les diagnostics à évoquer ?
A. Sarcoïdose.
B. Métastase cutanée.
C. Lymphome.
D. Carcinome neuroendocrine.
E. Kératoacanthome.
L'examen clinique complémentaire vous révèle des adénopathies sous-maxillaires et sus-claviculaires. Quel(s) bilan(s) réalisez-vous en première intention ?
A. Biopsie cutanée de la lésion.
B. Exérèse complète de la lésion.
C. NFS, plaquettes, bilan inflammatoire, électrophorèse des protéines sériques.
D. Radiographie de thorax.
E. Fibroscopie bronchique.
Le bilan réalisé révèle une VS à 80 mm à la première heure, une discrète anémie. A la radiographie de thorax, on note une masse tumorale du lobe supérieur gauche du poumon confirmé par le scanner thoracique. La biopsie cutanée révèle un carcinome anaplasique à petite cellules compatible avec une localisation secondaire du carcinome pulmonaire. Quelles sont les pathologies le plus fréquemment à l'origine de métastases cutanées ?
A. Carcinome pulmonaire.
B. Carcinome testiculaire.
C. Carcinome colique.
D. Carcinome gastrique.
E. Carcinome mammaire.
Réponses : A, B, C, D.
Le lupus pernio est l'atteinte nasale la plus caractéristique de la sarcoïdose dont il constitue une manifestation assez tardive. La présentation classique est celle d'un nodule ou d'une plaque infiltrée, rouge-pourpre ou violacée, indolore, touchant entre autres le nez mais également les joues, les oreilles, le dos des mains, les doigts et les avant-bras. L'examen de la lésion en vitropression révèle la présence de grains lupoïdes jaunâtres. Les lésions peuvent s'étendre de la pointe du nez à des placards exubérants couvrant l'ensemble du nez, voire des joues. Il est le marqueur d'une atteintes des voies aériennes supérieures souvent, mais peut également être associé au niveau du nez à des lésions granulomateuses, muqueuses et osseuses. La présentation clinique classique des métastases cutanées est celle d'une lésion nodulaire (97,5 % des cas) unique ou multiple, parfois ulcérée. Ce type de métastase nodulaire est décrit, assez rarement, au niveau de la pointe du nez, lui conférant un aspect en « nez de clown ». Le lymphome peut de façon exceptionnelle toucher le nez sous forme d'une lésion nodulaire évocatrice. Le carcinome neuroendocrine (ou tumeur à cellules de Merckel) atteint préférentiellement la région cervicocéphalique, sous forme d'un nodule saillant, bien circonscrit, en forme de dôme, à surface lisse, plane, avec un épiderme souvent intact, très rarement ulcéré, de couleur rouge foncé parfois angiomateuse. Il s'agit d'une tumeur de très mauvais pronostic avec fort potentiel de récidive locale rapide, extension loco-régionale ou dissémination métastatique (50 %). Sa localisation à l'apex nasal est exceptionnelle. Le diagnostic de kératoacanthome aurait également pu être évoqué séméiologiquement mais la chronologie aurait été différente. Il s'agit d'une tumeur développée à partir de la partie distale des follicules pileux. Il touche avec prédilection la région centrofaciale et donc le nez. Son évolution est caractérisée par une phase de prolifération rapide en quelques semaines vers une lésion nodulaire creusée à sa partie centrale d'un cratère recouvert d'un bouchon corné (aspect en « tomate farcie »), puis une phase d'involution spontanée en quelques semaines.
Réponse : A.
La biopsie cutanée de la lésion est suffisante afin d'éliminer un éventuel lymphome ou de confirmer la nature métastatique de la lésion cutanée avec obtention d'éléments d'orientation histopathologique en faveur de la tumeur primitive. L'exérèse complète de la lésion est inutile et délabrante dans cette topographie. Dans un second temps, le bilan biologique permettrait la recherche d'arguments pour un lymphome (cytopénie, syndrome inflammatoire, pic monoclonal...). La radiographie de thorax est utile au bilan de débrouillage d'une métastase cutanée afin de rechercher un néoplasme primitif. La fibroscopie bronchique n'est pas à réaliser en première intention mais en fonction des résultats des autres examens.
Réponses : A, E.
Le carcinome pulmonaire est le plus fréquent, en particulier chez l'homme car, s'il présente une faible propension à métastaser au niveau cutané, celles-ci ne sont pas exceptionnelles compte tenu du caractère très fréquent de cette pathologie. Le carcinome mammaire est l'étiologie la plus fréquente chez la femme. De nombreux autres cancers métastasent à la peau avec une fréquence variable : tumeur colo-rectale, ovarienne, cavité buccale, rénale, gastrique... neuroblastome et leucémie chez l'enfant. Dans beaucoup de cas, il existe une relation de proximité entre le cancer primitif et les localisations métastatiques cutanées. Les métastases cutanées localisées au nez sont rares, mais la découverte d'une lésion nodulaire d'une extrémité, et en particulier de l'apex nasal, doit faire évoquer ce diagnostic. La métastase cutanée peut révéler la pathologie maligne sous-jacente (0,6 % des cas), permettant ainsi la détection plus précoce d'un cancer éventuellement curable, avant qu'il ne devienne symptomatique. Leur présence est cependant toutefois un facteur de mauvais pronostic.
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