Le déficit sévère en cuivre responsable de mort in utero

Publié le 04/06/2001

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Un apport intracellulaire suffisant en cuivre est essentiel au développement embryonnaire et la protéine Ctr1 jouerait un rôle essentiel dans ce processus. C'est ce qui ressort d'un travail publié dans les « Proceedings » de l'Académie des sciences américaine du 5 juin, par une équipe de l'université du Michigan (Dennis J. Thiele).
La protéine Ctr1 était déjà connue chez la levure, la drosophile et la souris comme transporteur permettant au cuivre de franchir la membrane cellulaire. Chez l'homme, tout suggère un rôle analogue à commencer par le haut degré de conservation de la protéine dans l'évolution.
Pour tenter d'en apprendre davantage, les chercheurs ont créé une lignée de souris knock-out pour le gène Ctr1. Les animaux hétérozygotes présentaient un taux de cuivre diminué d'un facteur II environ dans le cerveau et la rate. Les taux de fer, dont la métabolisation dépend de celle du cuivre, étaient eux aussi abaissés.
Quant au génotype homozygote pour l'inactivation de Ctr1, il s'est révélé systématiquement létal pour les embryons de 10 à 12 jours. Une supplémentation en cuivre dans l'eau de boisson de la mère ne suffisant pas à rétablir le développement embryonnaire, il n'existe vraisemblablement pas de système de transport alternatif à Ctr1 au niveau de la membrane cellulaire.
Ces résultats permettront peut être de progresser dans la compréhension de maladies congénitales graves liées à des anomalies de la distribution ou de l'absorption du cuivre, comme la maladie de Wilson ou le syndrome de Menkes.

V. B.