DES CHERCHEURS de Miami proposent dans « Cell Metabolism » une nouvelle piste thérapeutique pour les personnes atteintes de myopathie mitochondriale : le bézafibrate. Cette molécule interagit avec PGC-1a, un des coactivateurs de PPAR (Peroxyme Proliferator Activated), dont le rôle dans le fonctionnement énergétique des mitochondries est essentiel.
L'équipe du Dr Carlos Moraes a cherché à majorer l'activation des enzymes mitochondriales encore présentes au sein des myocytes en utilisant deux techniques : une modification génétique qui permet d'augmenter l'expression de PGC-1a dans les muscles squelettiques ou l'utilisation du bézafibrate qui active PGC-1a de façon directe.
Certains animaux transgéniques ont survécu plus de 22 mois.
Si les souris qui présentent des myopathies mitochondriales vivent en général de trois à quatre mois, les animaux transgéniques sont décédés en moyenne à l'âge de 1 an et certaines ont même survécu plus de 22 mois.
Les auteurs ont aussi mesuré le nombre des mitochondries intracellulaires chez les animaux traités. Les chiffres ont été multipliés par des valeurs allant jusqu'à quatre. Enfin, le Dr Moraes a mesuré les performances athlétiques des souris sur un tapis roulant. Les animaux, qui, habituellement, ne peuvent plus courir dès l'âge de 3 mois sans traitement, ne tombent de leur hauteur qu'après l'âge de 7 mois lorsqu'ils sont traités. Globalement, les performances physiques sous bézafibrate d'animaux de 7 mois étaient identiques à celles des souris sauvages de 3 mois.
Ces résultats prometteurs devaient inciter à la mise en place rapide d'études chez l'homme. Il est aussi possible d'imaginer que ce type de traitement pourrait être évalué chez les sujets qui souffrent de maladies mitochondriales neurologiques.
« Cell Metabolism » en ligne.
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