Dans la maladie de Parkinson, à côté de la réduction de la longueur du pas et de la limitation de la vitesse de la marche, deux symptômes paroxystiques viennent accroître le risque de chute et de perte d’autonomie dans la maladie de Parkinson : le freezing et la festination*. Le freezing correspond à un défaut d’exécution du programme moteur automatique que représente habituellement la marche, explique le Dr Luc Defebvre (Service de neurologie et pathologie du mouvement, CHRU de Lille) : « le freezing de la marche peut être considéré comme une akinésie paroxystique de fonction (enrayage cinétique), les pieds restent collés au sol, le patient exécute des petits pas sur place. ». Il survient volontiers lors des périodes « off » (lorsque le sujet est à jeun de L-DOPA, en fin de dose ou en état de sous-dosage relatif). La festination se définit par « une brusque augmentation de fréquence et une diminution d’amplitude », le patient ayant tendance à courir après son centre de gravité en accélérant le pas.
« Le freezing de la marche est moins fréquent lorsque la maladie de Parkinson débute par un tremblement ; en revanche, il est presque constant lorsque les troubles de la marche sont inauguraux ». Quoi qu’il en soit il serait présent chez plus d’un patient sur dix au début de la maladie. « A ce stade, il s’agit plus souvent d’une hésitation au démarrage qu’un blocage au cours de la marche », précise Luc Defebvre.
Etiologies
Mais la fréquence augmente avec l’évolution et l’aggravation de la maladie comme le montre l’étude de Giladi, McMahon et Przedborski (Neurology 1992 ;42 :333-339) : le freezing touche ainsi 28% des patients après 2 à 5 ans d’évolution, 39% entre 6 et 10 ans et 58% au-delà de 10 ans. Si le freezing n’est pas lié au sexe, à l’âge de début de la maladie, à son caractère familial ou sporadique, il est en revanche corrélé à la durée d’évolution et à la sévérité, à la présence d’une dysarthrie et d’une démence, à la durée de dopathérapie. Le freezing se majore au franchissement d’obstacle (même virtuel (encadrement d’une porte) et au cours d’une double tâche, qu’elle soit motrice ou cognitive (porter un objet en marchant, s’exprimer en marchant…). « C’est un réel problème, note le Dr Defebvre, car les patients –comme nous tous- sont toujours en double ou triple tâche ! », même si la durée d’un épisode de freezing dépasse rarement une dizaine de seconde. Il est aussi majoré par le stress, l’émotion, la fatigue, au démarrage, lors d’un demi-tour ou à l’approche du but. Le freezing de la marche doit faire évoquer une tumeur frontal, une hydrocéphalie à pression normale mais il peut aussi s’observer dans d’autres syndromes parkinsoniens atypiques : syndromes parkinsoniens vasculaires, syndromes parkinsoniens dégénératifs, démence à corps de Lewy…
Médicaments et petits moyens
La prise en charge thérapeutique impose un aménagement du traitement antiparkinsonien afin d’obtenir un meilleur contrôle de la fréquence et de la sévérité des freezing du « off » et, en dépit d’une efficacité inconstante, une liste de « petits moyens » (Cf Encadré) doit être systématiquement donné au patient. « Une augmentation de la dopathérapie est classiquement proposée pour le contrôle des freezings du « off », détaille Luc Defebvre, à l’inverse, mais plus rarement, les doses de lévodopa peuvent être réduites ou espacées pour certains patients, car les enrayages cinétiques apparaissent en période « on ». A un stade avancé de la maladie, comme d’autres signes moteurs tardifs, les enrayages cinétiques deviennent doparésistants » (Revue neurologique, tome 165, Avril 2009, HS 2). Le spécialiste a rappelé que le méthylphénidate (Ritaline®) avait montré des résultats encourageants : amélioration de la marche et des troubles moteurs, amélioration de la somnolence et de l’attention chez les patients non déments (aggravation chez les patients déments). Toutefois ces résultats ont été obtenus dans une étude ouverte où les patients recevaient 1 mg/Kg/j pendant 3 mois, et cet effet devra être confirmé dans une étude en double aveugle contre placebo dans une population plus large et sur une le long terme, insiste Luc Defebvre (Outre la prudence qu’impose la prescription de méthylphénidate). La stimulation du noyau subthalamique permet également de contrôler les freezing de la marche dopasensibles (stimulation électrique chronique à haute fréquence) sur une période de 3-4 ans mais le bénéfice sur la marche tend à diminuer ensuite (progression de la maladie de Parkinson ?). « En outre, certains patients ne sont pas de bons candidats pour ce traitement et l’on risque une aggravation des tremblements », remarque le neurologue.
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