LA POLYGLOBULIE essentielle (ou maladie de Vaquez) est décrite par Jerry Spivak dans un éditorial associé à la publication comme « un trouble chronique et clonal des cellules souches hématopoïétiques, de cause inconnue, par dysfonction de la moelle osseuse, avec, à long terme, une production extramédullaire d'hématies par la rate et le foie ».
L'hyperviscosité sanguine est la conséquence générale à l'origine des complications invalidantes ou mortelles à court terme. Certaines publications rapportent des taux de thrombose fatales atteignant 40 % des cas (infarctus du myocarde, embolie pulmonaire, AVC, thromboses veineuses profondes). La plupart des thrombi se logent dans de petites artérioles, où elles peuvent causer des douleurs à type de brûlures, des érythromyalgies ou des migraines ophtalmiques. La thrombose de la veine hépatique est une manifestation catastrophique parfois inaugurale. A côté de cela, la polyglobulie essentielle peut être à l'origine d'hypertension portale, d'hyperuricémie avec goutte ou lithiase biliaire, de prurit aquagénique souvent intraitable et, parfois, d'hémorragies cutanéomuqueuses.
Les mécanismes sont obscurs et les traitements controversés. La saignée est inefficace et la chimiothérapie par agents alkylants associée à un risque ingérable de transformations malignes.
Controverse ancienne.
L'inhibition de l'agrégation plaquettaire à l'aide de l'aspirine figure parmi les options thérapeutiques, mais son utilisation est controversée.
Le nouveau travail publié par Raffaele Landolfi et coll. donne des résultats plaidant en faveur de ce traitement donné à petites doses.
Chez 518 patients suivis pendant trois ans, on a donné une dose de 100 mg quotidiens (étude en double aveugle contre placebo). Deux séries d'objectifs primaires d'évaluation ont été considérés : d'une part, les taux cumulés d'infarctus non fatals,-vasculaire ; d'autre part, des taux cumulés des infarctus non fatals, des AVC non fatals, des embolies pulmonaires, des thromboses veineuses profondes ou des décès de cause cardio-vasculaire.
L'éditorialiste tempère.
Les résultats montrent une réduction du risque d'apparition de ces deux séries des critères spécifiques. Le risque relatif est de 0,41 dans le premier cas et de 0,40 dans le deuxième. L'incidence de mortalité totale et cardio-vasculaire n'ont pas été significativement réduites. Mais, à côté de cela, l'incidence des saignements importants n'est pas majorée.
Les études antérieures n'ont pas montré de place pour des doses élevées d'aspirine, en raison du risque de saignement. En revanche, ce travail étaye l'intérêt de l'utilisation d'un faible dosage en prévention primaire. « Les patients de cette série sont particuliers, tempère l'éditorialiste, car ils étaient lourdement prétraités par chimiothérapie, et avaient des taux de plaquettes normaux. »
« New England Journal of Medicine », 8 janvier 2004, pp.114-124 et éditorial pp.99-101.
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