LA DYSTONIE PRIMAIRE regroupe des maladies du mouvement caractérisées par des contractions musculaires involontaires, pour lesquelles la recherche d’une étiologie autre que génétique est négative. Elles peuvent être classées en deux groupes en fonction de l’âge de début (avant ou après 26 ans). Les formes étendues ou généralisées commencent plutôt dans l’enfance. Les formes focales (crampe de l’écrivain, torticolis spasmodique, blépharospasme) et segmentaires (cranio-cervicales ou cervico-brachiales) intéressent majoritairement l’âge adulte. Alors que le traitement de choix de la dystonie focale repose sur l’injection de toxine botulique (visant à dénerver les nerfs affectés), la dystonie généralisée primaire, sévèrement handicapante, est souvent réfractaire aux traitements pharmacologiques. Une approche de chirurgie fonctionnelle, la stimulation cérébrale profonde du pallidum, a été introduite il y a quelques années par des neurologues français et apporte un espoir pour ces patients.
Récemment, l’étude française SPIDY (Stimulation du Pallidum Interne dans la Dystonie), première étude prospective contrôlée, a apporté la preuve de l’efficacité de la stimulation bipallidale dans la dystonie généralisée primaire. Le score de sévérité était diminué en moyenne de 50 % après douze mois (« New England Journal of Medicine », 2005, Vidailhet et coll.).
Toutefois, dans cette étude, les patients étaient leur propre témoin.
Kupsch et coll. rapportent maintenant les résultats d’une étude multicentrique (10 centres en Allemagne, en Norvège et en Autriche) randomisée, dont le mérite est de comparer, pendant les trois premiers mois, la neurostimulation à la stimulation factice. En outre, l’étude inclut des patients atteints de dystonie primaire segmentaire.
Des patients sévèrement handicapés.
L’étude porte sur 40 patients (âgés de 14 à 75 ans) atteints de dystonie primaire segmentaire (n = 16) ou généralisée (n = 24), sévèrement handicapés malgré un traitement pharmacologique optimal.
Tous ont reçu, lors d’une intervention chirurgicale sous anesthésie générale, des électrodes implantées de façon bilatérale dans une région précise du pallidum (repérée par IRM). Les électrodes ont ensuite été reliées à un pacemaker placé dans la poitrine. Après chirurgie, les patients ont été randomisés à recevoir soit la neurostimulation (n = 20), soit la stimulation factice (n = 20), pendant trois mois. Ils ignoraient leur groupe d’affectation lors de leur évaluation à trois mois. Puis, après trois mois, la neurostimulation a été commencée dans le groupe jusqu’alors sous stimulation factice, et tous les patients ont été réévalués après six mois de traitement actif (soit neuf mois après le début de l’étude). Les patients ont été filmés avant l’intervention, puis trois et neuf mois après, et les bandes vidéo ont été visionnées par deux experts, ignorant si les sujets avaient subi ou non une neurostimulation ; ils ont ainsi coté le changement de sévérité de la dystonie, premier objectif de l’étude, en utilisant l’échelle de Burke-Fahn-Marsan (sévérité cotée de 0 à 120).
Les résultats confirment l’efficacité de la stimulation bipallidale.
A trois mois, la neurostimulation a amélioré le score de sévérité de la dystonie de 16 points en moyenne (soit une réduction de 39 % des symptômes), comparé à 2 points dans le groupe de stimulation factice. Le score de handicap s’est également amélioré de 3,9 points (soit une réduction de 37 % du handicap) comparé à 0,8 point ; l’aspect physique de la qualité de vie s’est significativement amélioré (de 30 %).
Après six mois de neurostimulation active, des bénéfices similaires sont observés dans le groupe entier, avec une amélioration de tous les symptômes moteurs (excepté la parole et la déglutition), du score de handicap et de la qualité de vie. La moitié des patients ont une réduction des symptômes de plus de 50 %. Le bénéfice est observé aussi bien dans la dystonie généralisée que segmentaire.
Pas de facteur permettant de prédire l’amélioration.
Toutefois, comme cela avait été observé dans l’étude SPIDY, la réponse thérapeutique est variable et aucun facteur ne permet de prédire l’amplitude de l’amélioration. Après six mois de traitement, 17 % avaient une réponse médiocre.
Aucun effet néfaste sur les fonctions intellectuelles ou psychiques n’a été observé. Des complications liées à l’implantation des électrodes ou du pacemaker sont survenues dans 18 % des cas (infection, rupture ou déplacement des électrodes), un taux plus élevé que celui rapporté chez les patients parkinsoniens.
« New England Journal of Medicine », 9 novembre 2006, p. 1978.
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