PLUS DE LA moitié des épendymomes intracrâniens surviennent chez des enfants de moins de 5 ans. Le succès de toute stratégie thérapeutique doit être mesuré non seulement sur la survie sans maladie ou la survie globale, mais aussi sur les dégâts potentiels sérieux ou irréversibles dans un cerveau en développement.
La plupart des épendymomes de l'enfant se développent dans la fosse postérieure, sont gros et difficiles à réséquer. On admet la nécessité d'un traitement adjuvant même après résection complète. Le choix du traitement adjuvant est difficile. La radiothérapie est efficace, mais elle se heurte à la vulnérabilité du système nerveux central immature, et la plupart des survivants à long terme ont de multiples problèmes incluant une diminution du QI et des troubles cognitifs spécifiques, comme une perte de la mémoire à court terme. Cela a conduit plusieurs équipes à adopter des stratégies fondées sur la chimiothérapie, destinées à éviter ou retarder l'irradiation.
C'est dans ce contexte que se situe l'essai clinique britannique UKCCSG/SIOP, appelé CNS9204, destiné à évaluer des associations de chimiothérapie dans les tumeurs malignes d'enfants de moins de 3 ans. Parmi ces tumeurs malignes, ce sont les épendymomes intracrâniens qui nous intéressent ici. Entre décembre 1992 et avril 2003 ont été inclus 89 enfants atteints d'un épendymome, âgés de 3 ans ou moins au moment du diagnostic, dont 9 avaient une maladie métastatique.
Des protocoles de chimiothérapies en alternance.
Après résection chirurgicale le plus complète possible, les enfants ont reçu en alternance des chimiothérapies tantôt myélosuppressives, tantôt non myélosuppressives, tous les quatorze jours, avec une intention de traiter pendant un an. La radiothérapie était différée, à moins que l'imagerie ne montre une progression de la maladie.
Parmi les 80 patients avec une atteinte non métastatique, 50 ont progressé, parmi lesquels 34 ont eu une radiothérapie. L'incidence de survie sans radiothérapie cumulée à cinq ans était de 42 %. Avec un suivi médian de six ans, la survie globale chez les patients non métastatiques était de 79,3 % à trois ans et de 63,4 % à cinq ans. Les valeurs correspondantes de survie sans maladie étaient de 47,6 et de 41,8 %. Il n'y avait pas de différence en ce qui concerne la survie sans maladie et la survie globale selon que la résection chirurgicale avait été complète ou incomplète ; de même, il n'y avait pas de différence en fonction du grade histologique, de l'âge au moment du diagnostic ou du site de la maladie.
Chez 47 des 59 patients dont la maladie a progressé, la rechute a résulté d'un contrôle purement local. Le temps médian de progression chez ces 59 patients a été de 1,6 an. L'âge médian lors de l'irradiation a été de 3,6 ans. Pour les 80 patients non métastatiques, les 23 qui ont reçu les plus fortes doses de chimiothérapie ont eu le taux le plus élevé de survies postchimiothérapies à cinq ans : 76 % contre 52 % pour les 32 patients qui n'ont reçu que les plus faibles doses de chimiothérapie.
«Ce protocole a évité ou retardé la radiothérapie dans une proportion substantielle d'enfants de moins de 3ans sans compromettre la survie. Ces résultats suggèrent que des stratégies de chimiothérapie premières ont un rôle dans le traitement de très jeunes enfants atteints d'un épendymome intracrânien», concluent les auteurs.
Richard Grundy et coll. « The Lancet Oncology », publié en ligne le 20 juillet 2007.
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