La PPR : savoir l’évoquer

« Des douleurs des ceintures mais parfois seule une asthénie persistante doivent faire penser à une pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) » indique le Dr Bernard Verlhac (Hôpital Sainte Périne, Paris) lors des entretiens de Bichat. « Surtout, la notion de l’efficacité spectaculaire d’une courte corticothérapie antérieure est très importante. Il faut prendre le temps de bien interroger nos patients âgés même si ce n’est pas toujours évident ».

La PPR est une affection relativement fréquente, touchant 0,1 à 0,5 % de la population. Par comparaison, la polyarthrite rhumatoïde concerne 0,7 à 1 % des Français. L’incidence semble augmenter avec une prépondérance féminine et il existe un gradient Nord-Sud et une saisonnalité hivernale qui suggèrent l’intervention de facteurs infectieux. La PPR est un syndrome algique des ceintures scapulaires et pelviennes, la localisation pelvienne prédominante étant plus rare. La forme asymétrique existe. « Des manifestations distales sont présentes dans 50 % des cas au niveau du genou, des poignets ou un canal carpien voire un œdème distal des mains et des pieds prenant le godet » souligne le spécialiste. « Dans un tiers des cas, il existe une altération de l’état général avec de la fièvre, une asthénie et un amaigrissement ». L’examen clinique est pauvre mais la limitation de la mobilité des épaules semble un bon indice diagnostique en faveur d’une PPR. Selon les données d’IRM et d’ultrasonographie, la physiopathologie se base sur une atteinte des structures extra-synoviales notamment des bursites sous-acromiales, sous-deltoïdiennes responsables des douleurs scapulaires. Les algies cervicales et lombaires correspondent à des bursites inter-épineuses.

« Le diagnostic est essentiellement clinique sur des douleurs matinales persistantes avec une raideur pénible du cou et des épaules » a expliqué le spécialiste. Dans le bilan biologique, la VS et la CRP sont augmentées, la CRP étant plus sensible pour le diagnostic initial et en tant que marqueur de l’évolutivité.

Les diagnostics différentiels à évoquer sont multiples. Il peut s’agir, entre autres, des manifestations neuromusculaires des maladies systémiques ou d’une polyarthrite rhumatoïde à début rhizomique . Dans ce dernier cas, la sérologie anti-CCP fait la différence. Le syndrome RS3PE (remitting seronegative symetrical synovitis with pitting edema) est rare mais de diagnostic difficile. Les antécédents typiques et l’image de syndesmophytes plus volumineux plaident en faveur d’une spondylarthropathie avec atteinte de l’état général. « Il faut demander le HLA B 27 si le doute persiste » explique le Dr Verlhac. Le lupus parfois induit par les médicaments comme la Cordarone peut être confirmée par la présence d’anticorps antinucléaires. Les polymyosites en relation avec les statines, les vascularites systémiques, le myélome ou la maladie de Parkinson sont également d’autres possibilités à évoquer.

Une fois le diagnostic posé, il faut rechercher une maladie de Horton. L’interrogatoire s’orientera vers des maux de tête récurrents, une claudication de la mâchoire, des signes oculaires transitoires ou des paresthésies de la langue. « Seulement 15 à 20 % des PPR ont une biopsie positive, la biopsie de l’artère temporale n’est plus faite systématiquement ». Reste que la PPR est fréquemment associée à une périarthrite des ceintures scapulaires, la chondrocalcinose, l’ostéomalacie et la dysthyroïdie. « Il n’y a pas d’augmentation d’incidence de cancer dans la population des sujets souffrant de PPR, ce n’est pas nécessaire de rechercher un cancer primitif s’il n’y a pas de signe d’appel» précise le Dr Verlhac.