Eruption bulleuse, prurit
Le diagnostic doit être évoqué devant une éruption bulleuse prédominant sur les faces de flexion des membres, la face antéro-interne des cuisses, l'abdomen. Les bulles, tendues, à contenu clair, sont souvent de grande taille, siégeant sur des placards érythémato-papuleux. Le prurit est souvent sévère, parfois insomniant, pouvant entraîner une altération de l'état général.
Il est important de noter que ce prurit peut évoluer pendant des semaines, même des mois avant que n'apparaissent des placards eczématiformes, ou pseudo-urticariens (fig. 1), puis des bulles (fig. 2). L'évolution se fait par poussées, faisant coexister des lésions différentes, bulles, érosions postbulleuses, croûtes (fig. 3).
Les examens biologiques courants ne montrent qu'une hyperéosinophilie, parfois élevée.
Biopsie
La biopsie cutanée montre un décollement bulleux sous-épidermique associé à un infiltrat dermique polymorphe dans lequel prédominent les polynucléaires éosinophiles. L'immunofluorescence directe, faite en peau péribulleuse, met en évidence des dépôts linéaires d'IgG et/ou de C3, confirmant le diagnostic. Il existe des anticorps anti-membrane basale sérique dans 70 à 90 % des cas, leur taux n'étant parallèle ni à l'extension des lésions ni à l'évolution de la maladie.
Etiologies et traitement
Si des études anciennes avaient évoqué la possibilité d'association PB-cancer, on considère actuellement qu'il n'existe pas de risque significativement augmenté de cancer chez des patients atteints de PB par rapport à des patients d'âge comparable.
Certains médicaments, comme les neuroleptiques, les diurétiques dont la spironolactone, sont rapportés comme potentiellement inducteurs de PB, mais cela doit être confirmé par des études épidémiologiques.
Le choix du traitement dépend de plusieurs facteurs, en particulier l'extension de la maladie (forme localisée ou paucibulleuse avec moins de 5 à 10 nouvelles bulles/jour, ou forme généralisée avec plus de 10 nouvelles bulles/j), la gêne engendrée par le prurit, l'état général et les différentes pathologies du patient.
Dans les formes localisées ou paucibulleuses, ce sont des dermocorticoïdes de niveau 1 qui sont prescrits.
Dans les formes diffuses, c'est la corticothérapie générale qui est le traitement le mieux validé. Cependant, le pronostic de la PB apparaît médiocre avec un taux de mortalité à un an de traitement entre 15 et 40 %. Les décès surviennent surtout dans les trois premiers mois, souvent liés, chez ces sujets âgés, aux effets secondaires de la corticothérapie générale. La corticothérapie locale forte paraît une alternative intéressante, aussi efficace et mieux tolérée, avec moins de complications systémiques et moins de décès.
Divers traitements adjuvants, tels les immunosuppresseurs, sont discutés mais non validés par des études contrôlées.
Eléments clés
- La pemphigoïde bulleuse est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes.
- Cette dermatose doit être évoquée devant un prurit isolé ou une éruption prurigineuse du sujet âgé.
- La biopsie cutanée avec immunofluorescence directe confirme le diagnostic.
- Le choix thérapeutique (corticothérapie locale ou générale) dépend de l'étendue des lésions, de la faisabilité du traitement, des diverses pathologies du patient.
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