REFERENCE
L'incidence de la maladie de Horton est de l'ordre de 10 à 20 pour 100 000 habitants, tous âges confondus. Cette incidence est dix fois plus importante après l'âge de 50 ans. Cette artérite inflammatoire touche avec prédilection les branches de la carotide externe mais aussi possiblement tous les territoires artériels de moyen calibre (artères à destinée viscérale comme les vaisseaux cérébraux, les artères rénales, transiliaques, les artères coronaires) et aussi l'aorte. Le diagnostic de maladie de Horton repose sur un certain nombre de critères.
Depuis l'introduction de la corticothérapie, la fréquence des complications oculaires est passée de 45 à 8 % environ, avec encore dans environ 2 % des cas un risque de cécité bilatérale.
Différents examens complémentaires peuvent être utiles au diagnostic :
toujours utiles :
- VS, CRP, fibrinogène ;
- phosphatases alcalines (fréquemment élevées dans la maladie de Horton) ;
- examen ophtalmologique ;
- écho-Doppler des branches carotides externes et de l'artère ophtalmique ;
- biopsie d'artère temporale* ;
- radiographie de thorax et échographie abdominale (pour éliminer les diagnostics différentiels) ;
parfois utiles :
- biopsie d'artère temporale controlatérale si la première est négative, scanner cérébral en cas d'absence de preuve histologique si les céphalées résistent au traitement (éliminer un diagnostic différentiel).
Certains événements cliniques ou éléments biologiques nécessitent la demande d'un avis spécialisé :
- signes oculaires : diplopie, flou visuel, amaurose transitoire, ptosis, mobilisation douloureuse des globes oculaires, phosphènes, voire hallucinations visuelles (signe de Charles Bonnet) ;
- formes trompeuses (pour permettre un bilan exhaustif des diagnostics différentiels) ;
- présence d'une atypie clinique ;
- absence de normalisation de la CRP à huit jours du début de la corticothérapie ;
- présence de signes extracéphaliques ou extra-rhizoméliques ;
- corticodépendance ou rechute pour une posologie de corticoïde supérieure ou égale à 10 mg/24 h (discussion d'un traitement de fond associé : disulone ou méthotrexate ? Bolus de solumédrol ?).
Le traitement de la maladie de Horton n'est pas complètement codifié, mais il nécessite une corticothérapie prolongée.
- Corticothérapie à 0,7 mg/kg/j** jusqu'à la normalisation des paramètres biologiques (trois à quatre semaines), puis décroissance progressive 5 mg/semaine jusqu'à mi-dose, puis 2,5 mg tous les huit à dix jours jusqu'à 10 mg à maintenir jusqu'au 6e mois, puis diminution de 1 mg/mois jusqu'au sevrage.
- Certains auteurs proposent 40 mg en attaque cinq jours, puis réduction à 15-20 mg à la fin du 1er mois ; d'autres 20 mg en attaque mais les rechutes sont plus fréquentes.
- La durée du traitement varie selon les protocoles employés : à deux ans, seulement 30 % des patients sont sevrés en Europe, 75 % le sont aux Etats-Unis.
- Les rechutes varient de 4 à 70 % selon les séries ; dans notre expérience, 62,4 % des patients rechutent lors de la diminution de la corticothérapie, 48 % des patients rechutent après le sevrage en corticoïdes dans un délai de un à vingt cinq mois.
- Corticothérapie : éviter les posologies élevées prolongées (dose initiale 0,7 mg/kg si Horton simple, 1 mg/kg si Horton et atteinte ophtalmologique, 0,3 à 0,5 mg/kg si pseudo-polyarthrite rhizomélique isolée) ; chercher la dose minimale efficace ; jamais d'arrêt brutal ;
- surveillance de la pression artérielle et du poids une fois/mois ;
- régime pauvre en sel tant que la corticothérapie est à doses supérieures à 10 mg/24 h ;
- apport potassique initial (en général tant que les doses de corticoïde sont supérieures à 20 mg/24 h d'équivalent de prednisone) ;
- contrôle ionogramme et glycémie à un mois ; le patient doit savoir que la corticothérapie peut entraîner un diabète, une hypokaliémie qui peut se révéler par des crampes musculaires ;
- rassurer le patient sur l'absence de réelle augmentation significative du risque de survenue d'ulcères gastroduodénaux sous corticostéroïdes (risque relatif < 2) ;
- prévenir le risque majoré lié au traitement corticoïde de poussée diverticulaire ;
- éviter la coprescription des corticoïdes avec une autre thérapeutique potentiellement gastrotoxique, notamment de type AINS, aspirine (hors dose antiagrégante) ;
- exercice de musculation active et passive, reprise des activités sportives (prévenir et traiter la myopathie cortisonique) : 30 à 60 min d'activités physiques quotidiennes ;
- prévenir l'ostéoporose cortisonique par une alimentation riche en calcium, une activité physique régulière, voire l'utilisation de bisphosphonates si ostéopénie à la densitométrie (T-score < -1) ;
- signaler le risque de mauvaise tolérance digestive du calcium : ne pas hésiter à en parler pour changer de sels de calcium ;
- rappeler la nécessité de non-prise simultanée du calcium et des bisphosphonates (laisser plus de deux heures d'intervalle) ;
- corriger les facteurs de risque vasculaires associés : tabac, HTA, hyperlipidémie, diabète.
D'après « Détecter les maladies systémiques auto-immunes », par Eric Hachulla et Pierre-Yves Hatron, collection Consulter-Prescrire. Une co-édition « le Quotidien »-Masson.
* Seules les formes typiques avec induration douloureuse des artères temporales ou aspect de halo (> 1 mm) hypoéchogène typique retrouvé en écho-Doppler sur l'artère temporale peuvent ne pas être biopsiées si la réponse à la corticothérapie est rapide en quelques jours.
** Dans les formes oculaires graves, la plupart des auteurs proposent un traitement en attaque de 1 mg/kg associé à un traitement HBPM ou à de l'aspirine à dose antiagrégante plaquettaire.
Critères diagnostiques de la maladie de Horton
1) Age > 50 ans.
2) VS > 40 mm/h ou CRP > 10 mg/l ou fibrinogène > 4,5 mg/l.
3) Biopsie d'artère temporale (ou d'un autre vaisseau) avec une histologie d'artérite gigantocellulaire non nécrosante.
4) Tableau clinique de maladie de Horton (céphalées, sensibilité temporale, ou du cuir chevelu, induration des artères temporales, claudication de la mâchoire, douleurs de la langue ou des joues...) de début récent évoluant depuis moins de six mois, à l'exclusion des atteintes oculaires.
5) Lésions artérielles des gros troncs (aorte et/ou ses branches) à type de sténose ou d'anévrismes, documentées par un examen vasculaire.
6) Tableau initial de pseudopolyarthrite rhizomélique complété secondairement par une atteinte de type maladie de Horton (voir 4).
Diagnostic retenu si 1 + 2 + 3 ou 1 + 2 + 4 ou 1 + 2 + 3+ 5 ou 1 + 2 + 3 + 6
Consensus de Chappel Hill. « Arthritis Rheum », 1994 ; 37 :187-192.
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