Les différentes formes

Décrite pour la première fois en 1920, la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une encéphalopathie subaiguë spongiforme transmissible (EESST).

L'agent en cause n'est pas connu avec certitude mais l'hypothèse la plus vraisemblable est celle émise par Stanley B. Prusiner d'une protéine infectieuse (« prion » pour Proteinaceous Infectious Article), la PrP, qu'il a isolé en 1982. Une hypothèse qu'il a défendue contre la communauté scientifique et qui lui a valu le prix Nobel de médecine en 1997.