Soixante-dix individus pour 100 000 en France
Carcinome basocellulaire nodulaire(DR)Carcinome basocellulaire sclérodermiforme(DR)Carcinome basocellulaire superficiel(DR)Les carcinomes basocellulaires CBC touchent en France environ 70 individus pour 100 000 habitants par an. Cette incidence varie en fonction du phototype et de la latitude. Ainsi dans les pays à fort ensoleillement, pour une population de phototype clair comme en Australie, l'incidence est augmentée à 400 cas pour 100 000 habitants par an. Le CBC n'entraîne pas de métastases (ni ganglionnaire ni viscérale), mais a un potentiel invasif local pouvant entraîner des destructions tissulaires importantes.
Il survient dans la majorité des cas après 50 ans, sans prédominance de sexe. Il se développe classiquement de novo et plus de 80 % d'entre eux surviennent sur des zones photo-exposées.
Facteurs favorisants
Quels sont les facteurs favorisant l'apparition des carcinomes basocellulaires?
– Le principal facteur carcinogène est l'exposition solaire qui est capable soit directement par le biais du rayonnement UVB, soit indirectement par la génération de radicaux libres (rayonnement UVA) d'altérer le génome des cellules. Le plus souvent, plusieurs altérations génétiques sont nécessaires pour entraîner la transformation de la cellule. L'exposition solaire peut agir non seulement comme initiateur d'anomalies génétiques, mais également comme promoteur, c'est-à-dire en favorisant la croissance d'un clone tumoral. Deux types d'expositions solaires peuvent être néfastes : les expositions intermittentes aiguës les plus importantes (coups de soleil sur une courte période de vacances) ou l'exposition chronique (expositions répétées sur de nombreuses années).
Les dangers cutanés du rayonnement solaire sont corrélés au phototype cutané : les peaux les plus claires, prenant volontiers des coups de soleil, sont plus à risque que les peaux de phototype foncé, bronzant rapidement.
– En dehors des UV, d'autres facteurs carcinogènes ont été identifiés comme les rayonsX (examens radiologiques répétés) et les radiations ionisantes (CBC superficiels multiples sur zones irradiées). Les CBC se développent plus fréquemment et semblent plus agressifs chez l' immunodéprimé, mais de façon beaucoup moins importante que les carcinomes épidermoïdes.
Il existe des affections génétiques rares prédisposant à leur développement : le xeroderma pigmentosum lié à un déficit autosomique récessif des enzymes de réparation de l'ADN, la nævomatose basocellulaire ou syndrome de Gorlin lié à un déficit congénital du gène «patched».
Les différents types cliniques
Les recommandations professionnelles pour la pratique clinique (ANAES, 2004) ont proposé une classification des CBC tenant compte des différents facteurs pronostiques et permettant de clarifier les terminologies utilisées, le second objectif étant de proposer une prise en charge thérapeutique adaptée.
On distingue ainsi trois sous-types cliniques de CBC :
–CBC nodulaire: le plus fréquent, siège souvent sur l'extrémité céphalique. La lésion élémentaire est une papule perlée ou un nodule lisse, translucide et télangiectasique.
–CBC superficiel: plaque rouge plane, bien limitée, à extension très lentement centrifuge. Parfois recouverte de petites squames ou croûtes. Les perles caractéristiques ne sont en général pas visibles à l'oeil nu. Le CBC superficiel peut être d'emblée multiple et prédomine en général au niveau du tronc et des membres.
–CBC sclérodermiforme: plaque dure, brillante, mal limitée et déprimée, souvent difficile à voir en l'absence d'ulcération, ressemblant à une cicatrice blanche. Elle évolue lentement de façon centrifuge. Les limites sont très difficiles à préciser. Cette lésion peut être longtemps méconnue, et finir par être très étendue. C'est la forme la plus rare, siégeant souvent près des orifices naturels de la face.
Ces trois types cliniques peuvent se pigmenter ou s'ulcérer. L'ulcération peut avoir une évolution extensive et destructrice, pouvant atteindre les structures musculaires ou osseuses sous-jacentes.
Diagnostic différentiel
•Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec les autres tumeurs cutanées, comme les tumeurs annexielles, et le mélanome dans les formes pigmentées. Par ailleurs, la distinction entre CBC et CE est parfois difficile même pour un oeil habitué.
Pronostic
Le pronostic du CBC est lié au risque de récidive (de 2 à 20 % à cinq ans en fonction des séries) et au risque de développer d'autres CBC, mais aussi des carcinomes épidermoïdes ou un mélanome.
•Les facteurs cliniques de risque de récidive sont principalement :
– la localisation : nez, zones périorificielles de l'extrémité céphalique,
– la taille,
– les CBC sclérodermiformes et les CBC mal limités,
– les CBC récidivés.
•Les facteurs histologiques de risque de rechute sont les formes sclérodermiformes et infiltrantes. Ainsi trois groupes pronostiques ont été établis, permettant de guider le choix thérapeutique :
CBC de pronostic défavorable :
– formes cliniques mal limitées ou sclérodermiformes et les formes histologiques agressives ;
– CBC récidivés (sauf les superficiels) ;
– CBC nodulaires, de plus de 1 cm, du nez ou de la zone périorificielle du visage.
CBC de pronostic favorable :
– CBC superficiels ;
– CBC nodulaires de petite taille et en dehors du nez ou de la zone périorificielle du visage.
CBC à risque intermédiaire : tous les autres.
Si le diagnostic de carcinome cutané est souvent porté cliniquement, il faudra néanmoins toujours le confirmer par une biopsie qui permettra d'en préciser le type histologique et ainsi d'adapter le geste thérapeutique.
Traitement
•Le traitement de référence est la chirurgie car elle permet un contrôle histologique et d'affirmer le caractère complet ou non de l'exérèse. Le taux de récidive à cinq ans est de l'ordre de 5 à 10 % tout type histologique confondu. Des marges de 3 à 4 mm sont recommandées pour les CBC de pronostic favorable, 4 mm pour le groupe de pronostic intermédiaire, et de 5 à 10 mm pour le groupe de pronostic défavorable. L'exérèse en deux temps (attente du résultat histologique pour la reconstruction) est recommandée, lorsque les limites du CBC sont mal définies et pour les CBC à haut risque de récidive. La chirurgie de Mohs permet un taux de récidive à cinq ans de l'ordre de 1 %, mais très peu de centres en France la pratiquent du fait de sa lourdeur et de son coût (le chirurgien complète l'exérèse jusqu'à ce que toutes les recoupes passent en tissu sain ; cette technique permet un examen histologique de 100 % des berges, mais nécessite une coopération quasi extemporanée avec le laboratoire d'anatomopathologie).
•Les autres traitements sont schématiquement réservés à des malades inopérables ou pour certaines localisations :
– la radiothérapie (électron ou curiethérapie) n'est pas recommandée en première intention, si une chirurgie est possible. Elle n'est pas recommandée non plus si le patient est âgé de moins de 60 ans, en cas de CBC sclérodermiformes, sur certaines zones (oreilles, mains, pieds, jambes, organes génitaux), en cas de syndrome génétique prédisposant aux cancers cutanés ;
– la cryochirurgie (azote liquide) peut être proposée aux CBC superficiels ou nodulaires de petite taille.
– les nouveaux traitements médicaux :
• l'imiquimod peut être utilisé pour les CBC superficiels de petite taille ;
• la photothérapie dynamique topique a obtenu récemment l'AMM pour les CBC superficiels ;
– une chimiothérapie est rarement nécessaire, le CBC induisant très rarement des métastases, mais peut être intéressante dans les formes de grande taille pour réduire la masse tumorale avant l'intervention.
•Le traitement préventif repose sur la photoprotection et le suivi régulier des malades au moins une fois par an.
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