LA TACHYCARDIE ventriculaire polymorphe catécholaminergique (TVPC), décrite pour la première fois en 1970, est liée à des mutations dans des gènes (RYR2 et CASQ2) régulateurs de l'homéostasie calcique des cellules cardiaques. Elle est caractérisée par des arythmies ventriculaires menaçant le pronostic viral – habituellement tachycardie ventriculaire polymorphe ou fibrillation ventriculaire – qui surviennent dans des conditions d'hyperactivité sympathique incluant l'exercice physique ou le stress émotionnel. Elle se manifeste souvent à un jeune âge et le premier événement peut être mortel.
La prise en charge de ce trouble est difficile. La plupart des patients sont protégés par des agents bêtabloquants bêta-adrénergiques, mais nombreux sont ceux qui continuent à présenter des symptômes. Pour ces patients-là, on estime que le seul traitement valable est le défibrillateur implantable. Cela dit, étant donné que même un exercice physique modéré induit une TV qui, elle-même, déclenche un choc du défibrillateur, la qualité de vie de ces patients est souvent diminuée. De plus, le défibrillateur ne protège pas tous les patients et certaines équipes ont recours à la solution extrême de la transplantation.
C'est dans ce contexte que des chercheurs (Arthur Wilde et coll.) montrent que la dénervation sympathique cardiaque gauche – intervention antifibrillation qui empêche la libération dans le coeur de norépinéphrine – peut réduire des arythmies médiées par le système adrénergique. «Nous proposons que la dénervation sympathique cardiaque gauche puisse être un traitement efficace pour les jeunes patients avec TVPC qui ne sont pas totalement protégés par les bêtabloquants.» Les auteurs rapportent trois observations.
Patient1
Porteur d'une mutation de RYR2. Depuis l'âge de 10 ans, il présente de nombreuses syncopes et, à l'âge de 17 ans, on documente un épisode de TVPC pendant une épreuve d'effort sur vélo à 50 W. Malgré l'usage de bêtabloquant, il fait un arrêt cardiaque par fibrillation ventriculaire due à un choc émotionnel. A 18 ans, on lui fait une dénervation sympathique cardiaque gauche. Au cours des vingt ans qui suivent, il reste asymptomatique, même si une TV non soutenue peut encore être déclenchée à l'effort, mais seulement à 120 W ou plus.
Patient2
Porteuse d'une mutation de RYR. A noter dans sa famille des symptômes adrénergiques-dépendants et des morts subites. Elle devient symptomatique à 10 ans, et le reste malgré la prise d'un bêtabloquant, et continue à avoir des crises de TV à l'effort. Arythmies qui ont un fort retentissement sur sa qualité de vie. A 17 ans, en 2005, elle subit une dénervation sympathique cardiaque gauche. Durant les trente mois qui suivent, elle reste asymptomatique.
Patient3
Porteur d'une mutation de RYR. Depuis l'âge de 11 ans, nombreux épisodes de syncope, avec TVPC documentée à l'effort. Un défibrillateur est implanté en 1995, quand il a 13 ans. Malgré des doses importantes de son traitement médicamenteux, il reçoit de nombreux chocs appropriés, dont cinq rapprochés. Dès lors, on lui fait une dénervation sympathique cardiaque gauche en 1998. Pendant les dix années qui suivent, il reste totalement asymptomatique, sans qu'aucun choc ne soit délivré.
La procédure
La dénervation sympathique cardiaque gauche est effectuée en 35 à 40 minutes après incision à la base du cou ; on pratique un abord extra-pleural, sans ouverture du thorax. La partie basse du ganglion stellaire est enlevée, avec les deuxième et troisième ganglions thoraciques ; le quatrième est cautérisé. La conservation de la moitié supérieure du ganglion stellaire permet d'éviter la survenue d'un syndrome de Claude Bernard-Horner.
« New England Journal of Medicine » du 8 mai 2008, pp. 2024-2029.
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