La dégénérescence maculaire liée à l'âge

Publié le 24/11/2002

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PRATIQUE

L'ophtalmologiste dès les premiers signes

Or, de nombreux progrès ont été réalisés ces dernières années dans le diagnostic et la prise en charge thérapeutique des patients. Il importe donc que le patient puisse être dirigé, dès les premiers signes, vers un ophtalmologiste qui pratiquera les examens diagnostiques, tout particulièrement une angiographie rétinienne, qui permet de visualiser les vaisseaux rétiniens et sous-rétiniens, afin de préciser le type de la DMLA, et de mettre en route le traitement le mieux adapté.
La part respective des facteurs génétiques et environnementaux prédisposants n'est pas encore définie avec certitude. Le rôle des antécédents vasculaires (maladie coronarienne, HTA) paraît confirmé. Sont incriminés également le tabac et l'exposition au soleil.

DMLA et vision

La macula représente la partie centrale de la rétine (d'environ 5 à 6 mm de diamètre). Elle contient les cellules photoréceptrices spécialisées dans la vision des détails et des couleurs, les cônes. Ces cellules sont tout particulièrement denses à la zone la plus centrale de la macula : la fovéa. C'est donc la partie que nous utilisons spontanément lorsque nous « regardons ».
L'atteinte de la macula dans la DMLA se traduit essentiellement par l'apparition brutale de déformations des lignes droites (métamorphopsies) associées à une baisse d'acuité visuelle qui n'est pas forcément majeure dans les formes débutantes. Elle peut donc passer inaperçue au début lorsqu'il s'agit de l'atteinte du premier œil, le sujet ne s'en rendant compte que tardivement, soit parce que la lésion aura évolué, soit parce qu'il aura fermé le bon œil fortuitement.
(Il est important d'apprendre aux patients atteints de DMLA, ou présentant simplement des remaniements maculaires liés à l'âge, à s'autosurveiller : le plus simple est de leur conseiller, une à deux fois par semaine, de regarder une grille de mots croisés, munis de leur correction de près, en cachant alternativement un œil puis l'autre, et de consulter en urgence en cas d'apparition ou de modifications des déformations).
L'apparition de déformations persistantes signe obligatoirement une atteinte de la rétine centrale.
La rétine périphérique n'étant pas concernée, le champ visuel ambulatoire est habituellement conservé.
A un stade plus évolué, le patient décrit très bien la survenue d'une tache centrale qui se superpose à ce qu'il regarde alors qu'il voit latéralement. Naturellement, il va alors tourner les yeux vers ce qu'il aperçoit et la tache suit, masquant donc les visages, les écrits, le nom des rues, la couleur des feux de circulation...
On ne devient donc pas « aveugle », dans la DMLA et il est important que le patient sache qu'il ne se retrouvera pas « dans le noir » (la notion de cécité légale s'applique à une acuité visuelle inférieure ou égale à 1/20 dans le meilleur œil, indépendamment du champ visuel restant), même si le retentissement sur le quotidien est, bien sûr, majeur.

Deux formes de DMLA

Il existe deux principales formes de DMLA, parfois associées :
- la forme atrophique : de loin la plus fréquente, d'évolution en règle lente, caractérisée par une disparition progressive des cellules visuelles et l'apparition de plages d'atrophie qui, selon leur localisation par rapport à la fovéa, leur taille et coalescence éventuelle, amputent plus ou moins la vision centrale ;
- la forme exsudative : caractérisée par la survenue de néo-vaisseaux sous-rétiniens (NVX), responsables de diffusions liquidiennes soulevant la rétine centrale. Leur symptomatologie est particulièrement brutale et c'est dans cette forme que la notion d'urgence prend toute son importance.
Au sein de cette forme on peut distinguer deux types de NVX, parfois associés : les NVX visibles, bien individualisés à l'angiographie à la fluorescéine « classique » du fait de leur diffusion importante, et dont la capacité de progression, en l'absence d'un traitement rapide (dans les tous premiers jours suivant la survenue des symptômes), est majeure. A l'inverse, les NVX occultes sont moins évolutifs et nécessitent souvent des examens complémentaires pour les localiser (en particulier l'angiographie au vert d'Indocyanine) .
De toute façon, c'est l'examen angiographique qui permet de préciser le type de la DMLA, et la survenue d'un syndrome maculaire doit faire prendre un avis ophtalmologique de toute urgence.

Traitements

Dans les formes atrophiques
Il n'y a pas de thérapeutique spécifique ; les traitements à visée vasculaire (antioxydants, vasodilatateurs, etc.) n'ont pas fait la preuve de leur efficacité. Cependant, une étude récente menée sur une supplémentation alimentaire fortement dosée en bêta-carotène, vitamines C et E, zinc, semble montrer des résultats réels sur la stabilisation de ces formes.
Même en l'absence de traitement, une surveillance régulière est à réaliser, des NVX pouvant se greffer secondairement sur une forme atrophique.
Bien sûr, l'amélioration de l'équilibre cardio-vasculaire du patient est à rechercher afin d'éliminer le facteur de risques qu'est en particulier l'HTA.
Bien que démunis face à la DMLA atrophique elle-même, nous disposons d'un moyen capital d'aider le patient : la rééducation basse-vision. Menée en étroite collaboration entre l'ophtalmologiste, l'orthoptiste et un opticien spécialisé, elle permet d'aider le patient à « voir autrement » en utilisant, grâce souvent à des systèmes optiques, les zones de macula laissées indemnes par la maladie. Dans les meilleurs cas, une fonction de lecture et d'écriture peut être redonnée. Dans les cas moins favorables, la vie quotidienne du patient peut souvent être améliorée par l'acquisition d'une gestion de son handicap et une meilleure autonomie. Mais cette rééducation requiert des efforts de la part du patient, et le principal facteur limitant est, hélas ! souvent lié à son état général et à sa capacité de coopération et de concentration.
Dans les formes exsudatives
Les premiers traitements proposés consistaient, après localisation précise des NVX, à les détruire au moyen d'un rayonnement laser afin de stopper leur progression. Ce traitement ne permet pas d'épargner la rétine sus-jacente, créant une cicatrice associée à un scotome. On a recours exceptionnellement à la chirurgie. La radiothérapie ne semble plus d'actualité.
De nouveaux traitements sont apparus afin de traiter les NVX de façon sélective en épargnant les cellules visuelles (photothérapie dynamique à la vertéporfine, thermothérapie transpupillaire au laser Diode). Des recherches sont en cours, concernant entre autres les substances antiangiogéniques.
Mais le laser conserve encore son indication dans de nombreux cas.
Même si les résultats visuels ne sont pas toujours à la hauteur de nos espoirs, le but est surtout d'obtenir une stabilisation des lésions afin de pouvoir proposer une rééducation fonctionnelle.
La DMLA ne doit donc plus être considérée aujourd'hui comme une fatalité irrémédiable liée au vieillissement. Des moyens efficaces existent pour aider les patients en traitant les lésions et leurs conséquences. Encore faut-il que la maladie soit reconnue et prise en charge précocement.
La collaboration entre l'ophtalmologiste et le médecin généraliste, souvent le premier interlocuteur du patient, est donc capitale. C'est le médecin traitant qui est à même de percevoir le caractère urgent de la consultation ophtalmologique, de traiter les facteurs de risques généraux, et de participer au soutien psychologique du malade.