L'HEMOPHILIE est une maladie héréditaire à transmission récessive liée au chromosome X, attribuable à un déficit en l'un des facteurs de la coagulation. L'atteinte du gène du facteur VIII correspond à l'hémophilie A, la forme la plus courante de l'hémophilie, l'atteinte du gène du facteur IX correspondant à l'hémophilie B.
L'expression clinique de la maladie (hémarthroses, hématomes, hémorragies des organes internes) dépend essentiellement de l'importance du déficit en facteurs VIII ou IX.
Le traitement de l'hémophilie est avant tout substitutif par apport du facteur de coagulation absent. Les facteurs de coagulation injectés sont soit des dérivés du plasma de donneurs de sang, soit des facteurs préparés par génétique. Ils sont administrés par voie intraveineuse pour arrêter le saignement en traitement curatif, mais ils peuvent également être administrés de façon régulière pour empêcher la survenue d'épisodes hémorragiques à titre prophylactique.
Que le traitement se fasse avec un facteur de coagulation recombinant ou dérivé du plasma, le principal effet secondaire redouté est l'apparition d'anticorps dirigés contre le facteur de la coagulation ou « inhibiteurs », car ils inhibent le facteur coagulant thérapeutique et rendent tout traitement inefficace.
Des travaux sont en cours pour développer des outils thérapeutiques destinés à neutraliser les anticorps inhibiteurs et éliminer les cellules qui les produisent.
L'infirmière, le patient ou l'entourage.
La prise en charge de l'hémophilie A passe par l'apport du facteur VIII déficitaire. Cet apport se réalise par des injections associant le facteur VIII sous forme de poudre à un solvant de reconstitution.
La préparation et l'injection peuvent être réalisées par l'infirmière, par le patient lui-même sous réserve de l'accord du médecin ou par son entourage.
Dans le cadre d'un accompagnement du patient hémophile, le personnel soignant est amené à enseigner aux adultes et aux enfant à partir de 11 ans à préparer le médicament à se piquer eux-mêmes ; « il était donc indispensable d'avoir à notre disposition des systèmes réduisant la complexité de la manipulation », précise Anne Fribault (infirmière, centre régional de traitement de l'hémophilie, Tours).
Bayer Biological Products a développé un nouveau système de reconstitution pour le Kogenate Bayer, destiné à répondre aux attentes du personnel soignant comme des patients.
Le système Bio-Set permet d'éviter le contact avec l'aiguille durant la phase de reconstitution, rendant le risque de contamination minimal. Outre sa taille réduite et sa facilité de stockage, ce nouveau système réduit le temps de reconstitution ce qui est un bénéfice dans la pratique de soins.
Un programme de formation.
L'hémophilie, pathologie spécifique, nécessite une formation préalable du personnel soignant hospitalier et libéral, des patients et de leur famille.
Bayer Health Care division Produits Biologiques a initié et mis en place un programme de formation pour le lancement de Kogenate Bayer avec Bio-Set en s'appuyant sur un comité scientifique composé de médecins, infirmières et pharmaciens ; du personnel des Crth (centres régionaux de traitement de l'hémophile) jusqu'aux patients tous ont été formés à la préparation de ce système de reconstitution.
Conférence de presse organisée par Bayer HealthCare biological Products.
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