Un diagnostic souvent facile
Dans 80 % des cas, l’hyperparathyroïdie primitive (HPTP) est asymptomatique, elle est révélée par une hypercalcémie découverte fortuitement ou à l’occasion d’une pathologie non spécifique.
Le diagnostic est biologique, il repose sur la présence d’une hypercalcémie habituellement modérée (2,7-3 mM/l), associée dans 90 % des cas à une augmentation du taux sérique de parathormone (PTH› 60 pg/ml) à une hypophosphorémie (0,80 mM/l) due à une diminution de la réabsorption tubulaire rénale du phosphate et à une hypercalciurie (300 mg/24 heures).
Le dosage de la 25 hydroxyvitamine D n’est pas nécessaire au diagnostic, il est néanmoins justifié pour reconnaître une insuffisance en vitamine D associée responsable d’une hypersécrétion de parathormone
Difficultés diagnostiques
Elles se rencontrent lorsque la calcémie et la concentration de la PTH ne sont pas simultanément élevées.
Une calcémie normale associée à une concentration de PTH élevée pose la question du diagnostic différentiel entre hyperparathyroïdie normocalcémique et hyperparathyroïdie secondaire, distinction importante dans la mesure où l’hyperparathyroïdie secondaire correspond à une cause identifiable et en règle médicalement curable, alors que le seul traitement définitif de l’HPTP est chirurgical.
Une calcémie élevée associée à une concentration de PTH normale pose la question du diagnostic différentiel entre HPTP primitive et hypercalcémie familiale bénigne, distinction tout aussi importante dans la mesure où l’hypercalcémie familiale bénigne est une contre-indication à la parathyroïdectomie.
La transmission familiale selon un mode autosomique dominant, l’absence d’hypercalciurie et surtout l’identification d’une mutation du gène du récepteur du calcium, CaSR sont les éléments permettant de poser le diagnostic d’hypercalcémie familiale bénigne.
Le traitement
Selon les recommandations internationales de 2008 (1), le traitement chirurgical est recommandé aux patients présentant des complications classiques de la maladie (ostéite fibrokystique, lithiase calcique récidivante…). Il est également proposé aux patients asymptomatiques dont la calcémie est supérieure à 0,25mmol/l en dessus de la norme, le débit de filtration glomérulaire < 60 ml/mn/1,73 m2 ainsi qu’à ceux dont la densité minérale osseuse est particulièrement basse (T-score < - 2,5) quel que soit le site de mesure.
Enfin quelle que soit la forme clinique d’HPTP, le traitement chirurgical est recommandé pour les sujets dont la surveillance médicale risque être difficile ou impossible à mettre en œuvre ainsi que chez les sujets jeunes (âgés de moins de 50 ans au moment du diagnostic).
Effectué par un chirurgien expérimenté, le traitement chirurgical permet d’obtenir un taux de succès thérapeutique de 90 %, la morbidité postopératoire (lésion du récurrent, hypoparathyroïdie séquellaire) est très faible et la mortalité nulle.
Après chirurgie
Après le traitement chirurgical, la PTH chute dramatiquement, la calcémie se normalise en quelques heures parfois un ou deux jours, et la masse osseuse augmente dans les années qui suivent.
Il n’existe pas de traitement médical curatif de l’HPTP. Un traitement par un agoniste allostérique du récepteur du calcium (CaSR) est capable de normaliser la calcémie des patients atteints de HPTP mais pas d’améliorer la densité minérale osseuse ; ce n’est pas une parathyroïdectomie chimique, souligne le Pr Pascal Houiller ; toutefois, son utilisation est légitime chez les patients qui ne peuvent bénéficier de la chirurgie ou lorsqu’elle a échoué.
Lorsqu’une surveillance médicale est instituée, elle doit comporter outre la recherche de signes cliniques de complications, un contrôle annuel de la calcémie et de la créatininémie ainsi qu’une ostéodensitométrie (3 sites) tous les 12 à 24 mois.
Entretiens de Bichat 2 011. Communication du Pr Pascal Houiller (Département de Physiologie Hôpital Européen Georges Pompidou Paris)
-1- BilezikianJP, Khan AA and Pott JT Guidelines for the management of asymptomatic primary hyperparathyroidism : summary statement from the third international workshop. J. Clin endocrinol Metab 94 :335-339, 2009.
Pause exceptionnelle de votre newsletter
En cuisine avec le Dr Dominique Dupagne
[VIDÉO] Recette d'été : la chakchouka
Florie Sullerot, présidente de l’Isnar-IMG : « Il y a encore beaucoup de zones de flou dans cette maquette de médecine générale »
Covid : un autre virus et la génétique pourraient expliquer des différences immunitaires, selon une étude publiée dans Nature