L'hypertension artérielle postembolique, seule HTAP potentiellement curable chirurgicalement, a fait l'objet d'un symposium au cours duquel le Pr Philippe Dartevelle (hôpital Marie-Lannelongue) a fait part de l'expérience du seul centre français pratiquant ce type d'interventions, la plus importante à l'échelon européen. Si les signes d'appel sont le plus souvent pauvres (dyspnée isolée sans antécédent connu d'embolie pulmonaire dans la moitié des cas), c'est la scintigraphie pulmonaire qui constitue l'examen clé de dépistage. Le bilan lésionnel préopératoire fait lui appel à un examen indispensable : l'angiographie pulmonaire. Le scanner thoracique peut, de plus, apporter des informations complémentaires utiles, notamment en cas de lésions très proximales. L'intervention, lorsqu'elle est possible, c'est-à-dire quand les lésions sont proximales, a pour but de désobstruer les artères pulmonaires encombrées de séquestres de thrombus intra-artériels pulmonaires. Cette thrombo-endartérectomie est une intervention lourde, et risquée (quatre heures de CEC , quarante-cinq minutes de cardioplégie froide...), grevée d'une mortalité globale de 5 %, pratiquée dans un nombre restreint de centres (un seul aux Etats-Unis et quelques-uns en Europe). Elle aboutit cependant à des résultats excellents avec une amélioration des paramètres fonctionnels et de l'hémodynamique signant une quasi-guérison de la maladie, dont la médiane de survie spontanée est, rappelons-le, d'environ deux ans. En cas de contre-indication opératoire, en particulier lorsque les lésions sont trop distales pour être accessibles au geste chirurgical, la prise en charge repose sur les anticoagulants et les traitements symptomatiques (oxygène, diurétiques...). Certaines équipes, comme celle de l'hôpital Antoine-Béclère, ont également essayé les traitements vasodilatateurs et antiproliférants employés dans l'HTAP idiopathique, comme la prostacycline (Flolan) dont l'utilisation dans cette indication (hors AMM, hors recommandations) demeure réservée à quelques rares services. Des résultats très préliminaires ont aussi été obtenus avec les antiendothélines ou le sildénafil, qui sont à confirmer. La place de ces traitements médicamenteux reste cependant à définir : ils pourraient notamment constituer une solution d'attente avant la transplantation chez des patients jeunes.
L'hypertension porto-pulmonaire
A côté du syndrome hépato-pulmonaire, l'hypertension porto-pulmonaire représente une deuxième complication possible mais rare (1 % des cas) des hypertensions portales, qu'elles soient d'origine cirrhotique ou extra-hépatiques. La Task Force de l'ERS a émis à cet égard des recommandations sur le diagnostic et la prise en charge des hypertensions porto-pulmonaires. La physiopathologie reste mal connue, l'HTAP pourrait être liée au passage direct, dans la circulation pulmonaire, de substances vasoactives normalement détoxifiées par le foie, entraînant prolifération des cellules musculaires lisses et vasoconstriction. Le traitement est similaire à celui de l'HTAP idiopathique, mais les antiendothélines sont contre-indiqués. La prostacycline est en revanche à l'origine de résultats assez spectaculaires. Chez les patients nécessitant une transplantation hépatique, intervention contre-indiquée en cas d'HTAP, l'administration, pendant quelques mois de prostacycline pourrait, de plus, permettre la greffe de foie dans un deuxième temps.
Enfin, O. Sitbon et coll. se sont intéressés à l'HTAP associée à l'infection par le VIH (complication survenant chez environ 0,5 % des patients infectés par le VIH). Les antirétroviraux y ont des effets variables et le plus souvent restreints ; la prostacycline a conduit à des résultats intéressants mais expose, dans cette population de malades immunodéprimés et parfois toxicomanes, à des risques infectieux en raison de ses modalités d'administration (perfusion à la pompe via un cathéter à demeure). Dans un essai ouvert mené chez 16 patients ayant une HTAP de classe fonctionnelle III de la NYHA, l'administration de bosentan (Tracleer, antagoniste des récepteurs de l'endothéline) a permis d'obtenir une amélioration spectaculaire chez tous les malades, aussi bien au plan fonctionnel qu'hémodynamique. Ainsi le test de marche de six minutes s'est considérablement amélioré sous traitement, passant en moyenne de 333 m à 424 m et 80 % des patients sont passés en classe fonctionnelle I ou II. S'associait une baisse des résistances pulmonaires de l'ordre de 40 % avec normalisation du débit cardiaque. La qualité de vie s'est également améliorée de façon très significative. L'efficacité remarquable du bosentan dans l'HTAP liée à l'infection par le VIH, presque supérieure à celle observée dans les formes idiopathiques, pourrait suggérer le rôle prépondérant de l'endothéline dans cette affection.
D'après un entretien avec le Dr Olivier Sitbon, service de pneumologie, hôpital Antoine-Béclère, Clamart.
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