CONGRES HEBDO
M ALADIE neurodégénérative du striatum - 85 % des neurones GABAergiques moyens et épineux du striatum sont dégénérés -, la maladie de Huntington touche 3 naissances sur 10 000 nouveau-nés. Un enfant sur trois exprime la maladie à l'âge adulte associant un syndrome moteur, psychiatrique et cognitif. L'évolution inexorable de la maladie se fait sur une période de dix à douze ans.
Les études animales
La possibilité de réaliser des allogreffes de neurones foetaux homologues dans le striatum des patients atteints est née grâce aux études expérimentales menées chez l'animal et notamment chez le singe. Ces expérimentations animales ont démontré que chez les singes transplantés dont la neurodégénérescence avait été induite par injection de 3-NP, on objectivait une modification du comportement cognitif.
« Chez l'homme, il est impératif de greffer des cellules foetales avant qu'elles n'aient acquis leur prolongement dendritique et leur axone. La date limite pour l'âge du greffon est de dix semaines. L'idéal étant la septième semaine postconception, âge correspondant à l'apparition de l'éminence ganglionnaire latérale. Il existe différents modes de préparation du greffon dans le cadre du réseau Nectar (réseau européen de neurotransplantation) dont le programme d'essais cliniques a été lancé en 1992-1993, » a expliqué le Dr Peschanski.
Cinq patients, dans le cadre de ce programme, ont été inclus dans une étude pilote d'allogreffes de cellules foetales utilisant la technique neurochirurgicale stéréotaxique. Ces neurogreffes se sont faites en deux temps. Trois des patients ont eu des améliorations cliniques notables : les neurones foetaux s'intégrant dans la zone germinative striatale ; le PET-scan objectivant une activité métabolique. « Mais la greffe n'est qu'une construction partielle des neurones déjà dégénérés, explique le Dr Marc Peschanski. Ces greffes ne protègent pas le reste des cellules du striatum de la maladie. »
Deux patients ont eu une non-amélioration de leur état clinique, voire une dégradation : le premier patient a eu une amélioration transitoire de sept à dix-sept mois avec un épisode choréique aigu ; le second a détruit ses greffes. Le scanner a objectivé un kyste liquidien correspondant à un rejet immun. A l'examen anatomopathologique, le premier patient présentait un cerveau très remanié avec une fragilité vasculaire et des microhémorragies diffuses. Le second patient présentait une hypoactivité métabolique ; son état s'est dégradé très rapidement.
D'après une communication du Dr Marc Peschanski, INSERM U421/IM3, Créteil.
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