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Gougerot-Sjögren : Diagnostic et surveillance

Publié le 12/03/2002

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Référence

Généralités

La prévalence du syndrome de Gougerot-Sjögren dans la population générale est de l'ordre de 0,1 à 0,5 % selon les critères diagnostiques employés. La prédominance féminine est très nette, avec un sex-ratio d'environ 9 femmes pour 1 homme. Si la maladie peut survenir à tout âge, les premières plaintes fonctionnelles surviennent autour de la cinquantaine.
Si le traitement du syndrome de Gougerot-Sjögren se résume bien souvent au traitement symptomatique, des conseils de prévention doivent être transmis au patient et souvent rappelés.

Les conseils

- Le syndrome sec oculaire expose aux kératites ; l'instillation de collyre doit être préventive ; éviter l'exposition au vent, aux sources de chaleur, à l'air conditionné.
- Le manque de salive expose aux complications dentaires et gingivales ; le brossage des dents, l'utilisation d'un fil interdentaire ou d'un jet dentaire doivent être fortement encouragés.
- Utiliser une brosse souple et un dentifrice fluoré.
- Soins dentaires réguliers avec détartrage (contrôle tous les six mois).
- Si prothèse, préférer prothèse fixe, pas de prothèse implantée.
- Si prothèse, la placer la nuit dans un verre d'Eludril, rincer le matin.
- Prendre le temps de mastiquer.
- Boire de manière répétée et en petite quantité, eau citronnée.
- Consommation régulière de chewing-gum ou de bonbons sans sucre (stimule les sécrétions salivaires résiduelles).
- Si douleurs ou brûlures linguales (bain de bouche à l'aspirine, à l'eau bicarbonatée, au sucralfate, Gel de polysilane, gel anesthésique).
- Si sécheresse nasale : Prorhinel, solution nasale, chlorure de sodium.
- Si sécheresse vaginale : ovules, gels, THS.
- Si travail sur ordinateur : placer l'écran plus bas que le niveau des yeux (limite l'évaporation des larmes de 25 à 50 % par rapport au regard vers le haut).
- Eviter les lentilles de contact (risque accru de kératite).
- Dans les pièces sèches, mettre en place un humidificateur d'air.
- Eviter l'exposition aux sources de chaleur, aux courants d'air, à la fumée de tabac ; éviter les zones climatisées.
- L'asthénie est le symptôme le plus fréquent du Sjögren ; veiller à l'hygiène de vie, à un bon équilibre du cycle veille-sommeil, inciter à une activité physique régulière.
- La fibromyalgie peut accompagner le syndrome de Sjögren ; toute symptomatologie douloureuse ne relève pas d'une corticothérapie ou d'un traitement AINS.
- Certains médicaments peuvent aggraver le syndrome sec buccal ou oculaire, principalement : atropiniques, anticholinergiques, antidépresseurs, opiacés, neuroleptiques, antihistaminiques.

Quand demander un avis spécialisé

Certaines situations nécessitent la demande d'avis spécialisé ou une hospitalisation :
- poussées douloureuses de parotidomégalie ;
- survenue d'un oeil rouge douloureux (kératite ?) ;
- apparition d'un syndrome ganglionnaire (lymphome ?) ;
- survenue de manifestations viscérales extraglandulaires : arthralgies ou polyarthrite, purpura vasculaire, signes de neuropathie périphérique, atteinte neurologique centrale, pneumopathie interstitielle, hypokaliémie ou protéinurie, apparition d'un composant monoclonal ;
_ survenue d'une grossesse chez une femme ayant des anticorps anti-Ro/SSA : il existe un risque de survenue de bloc auriculoventriculaire foetal ; ce risque est faible (de l'ordre de 2 %) ; contrôler le rythme cardiaque ftal tous les huit à quinze jours entre la 16e et la 24e semaine d'aménorrhée (date de mise en place des voies de conduction auriculo-ventriculaires).

Bilan d'extension

Tout syndrome de Gougerot-Sjögren primaire diagnostiqué nécessite un bilan d'extension extraglandulaire ainsi que l'évaluation des critères de gravité. Dans la majorité des cas, le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif reste un syndrome parfaitement bénin bien que parfois très handicapant par la sécheresse oculaire ou buccale induite ou l'asthénie qui l'accompagne.

D'après « Détecter les maladies systémiques auto-immunes » par Eric Hachulla et Pierre-Yves Hatron, collection Consulter-Prescrire. Un coédition « le Quotidien »-Masson

Critères européens révisés du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif

1) Symptômes oculaires
Définition : une réponse positive à au moins l'une des trois questions suivantes :
- avez-vous quotidiennement la sensation gênante d'il sec depuis plus de trois mois ?
- avez-vous la sensation quotidienne de sable ou de gravier dans les yeux ?
- utilisez-vous des larmes artificielles plus de trois fois par jour ?
2) Symptômes buccaux
Définition : une réponse positive à au moins l'une des trois questions suivantes :
- avez-vous quotidiennement la sensation de bouche sèche depuis plus de trois mois ?
- avez-vous eu, de façon régulière ou persistante, une tuméfaction des glandes salivaires ?
- buvez-vous fréquemment des liquides pour aider l'absorption d'aliments secs ?
3) Signes oculaires objectifs
Définition : des signes objectifs de gêne oculaire déterminés par un résultat positif à l'un des deux tests suivants :
- test de Schirmer (< 5 mm en cinq minutes) ;
- score van Bijsterveld (supérieur ou égal à 4).
4) Atteinte objective des glandes salivaires
Définition : des signes objectifs d'atteinte des glandes salivaires sur la base d'un résultat positif à au moins l'un des trois tests suivants :
_ scintigraphie salivaire ;
_ sialographie parotidienne ;
- débit salivaire non stimulé (< 1,5 ml en quinze minutes).
5) Critères histopathologiques
Définition : locus score supérieur ou égal à 1 au moins à la biopsie des glandes salivaires (un focus est défini comme l'agrégat d'au moins 50 cellules rondes ; le focus score est défini par le nombre de foci pour 4 mm2 de tissu glandulaire).
6) Auto-anticorps
Présence dans le sérum d'anticorps anti-SSa ou anti-SSb.
Quatre critères sur six sont nécessaires au diagnostic avec au moins critères 5 ou 6.