Epilepsies partielles pharmacorésistantes

ENVIRON 40 000 personnes en France sont atteintes d'une épilepsie partielle pharmacorésistante, définie par la persistance de crises de nature épileptique certaine, suffisamment fréquentes ou invalidantes, chez un patient observant suivant depuis au moins deux ans un traitement antiépileptique correctement prescrit.
Sur ces 40 000 personnes, entre 4 000 et 12 000 pourraient bénéficier d'une exploration approfondie parmi lesquelles 1 000 à 6 000 seraient candidates à un traitement chirurgicales, l'exérèse de la zone épileptogène, le seul traitement capable de supprimer définitivement les crises.

IRM morphologique et exploration électro-clinique.
Les deux étapes initiales du bilan d'une épilepsie partielle pharmacorésistante (Eppr) sont l'IRM morphologique en utilisant des plans de coupe adaptés à de la localisation électro-clinique des crises et l'exploration électro-clinique comportant des enregistrements video-EEG avec surveillance clinique et analyse des activités intercritiques.
Le bilan sera complété par des enregistrements EEG invasifs, qui peuvent être nécessaires pour détecter le point de départ des crises dans la perspective d'une exérèse chirurgicale, par l'imagerie fonctionnelle métabolique (qui doit faire l'objet d'une validation), quand elle est disponible par un bilan neuropsychologique. Enfin, la fréquence des troubles mentaux justifie une évaluation psychiatrique et une prise en charge systématique dans le bilan initial et le suivi post-thérapeutique.

Résections temporales.
Le traitement chirurgical avec exérèse des structures corticales affectées par les décharges épileptiques est le seul traitement capable de supprimer les crises. Ce traitement ne peut s'envisager qu'avec la preuve de l'origine univoque des crises, l'identification précise de leur localisation corticale et la certitude que l'intervention ne va pas entraîner de déficit neurologique ou cognitif inacceptable.
Chez l'adulte, l'épilepsie mésio-temporale avec sclérose hippocampique est l'indication chirurgicale privilégiée, celle qui donne les meilleurs résultats avec la suppression des crises chez, en moyenne, 70 % des patients (avec des extrêmes allant de 40 à 93 %).
Chez l'enfant, certaines causes lésionnelles, malformatives et extratemporales associées à une aggravation inéluctable, peuvent faire envisager la chirurgie précocement.
Le jury recommande que la stimulation vagale soit réservée aux EPPR qui ne peuvent pas bénéficier d'une chirurgie d'exérèse et demande qu'elle fasse l'objet d'une évaluation.

Traitement antiépileptique au long cours.
Le traitement d'une Eppr nécessite une prise en charge à la fois médicale, paramédicale et sociale. Pour le traitement antiépileptique au long cours, le jury recommande d'utiliser une bithérapie uniquement après l'échec de deux monothérapies, de ne pas utiliser plus de deux médicaments en association et de réévaluer l'épilepsie et son traitement en centre spécialisé en cas d'échec d'une ou plusieurs bithérapies.
En cas de monothérapie, le jury recommande de recourir en première intention à la carbamazépine ou au valproate avec au moins une fois un traitement à doses optimales par la carbamazépine ; en bithérapie, en revanche, compte tenu d'une insuffisance de données, aucune association particulière n'est privilégiée.
Chez l'enfant, le choix des médicaments avec AMM est limité notamment avant l'âge de deux ans (peu d'études disponibles) : la prescription de carbamazépine doit être prudente car elle expose à un risque d'aggravation de certaines épilepsies, le vigabatrin pourrait avoir une place particulière dans le traitement du nourrisson, posologie et nombre de prises par jour doivent faire l'objet d'une attention particulière au cours de la première année de vie.

Une prise en charge médico-sociale.
La participation de psychiatres à l'évaluation et la prise en charge des patients présentant une EPPR est recommandée : pour favoriser le dépistage et le traitement d'une éventuelle pathologie psychiatrique, notamment une dépression, et pour assurer un accompagnement psychologique et/ou psychothérapique des patients et de leurs familles.
Le retentissement de l'EPPR sur la vie quotidienne, (isolement social, handicap), justifie une prise en charge médico-sociale intégrée à la prise en charge pluridisciplinaire dans les filières de soins.
Les études sur la qualité de vie de ces patients étant peu nombreuses (surtout chez l'enfant), la validation d'échelles de qualité de vie, en langue française, et leur utilisation dans les essais thérapeutiques, est recommandée.

*Conférence de consensus organisée conformément aux règles méthodologiques préconisées par l'Anaes
Président du comité d'organisation J. Perret, neurologue, Grenoble
Président du jury M. Clanet, neurologue, Toulouse
La publication est disponible sur le site Internet de l'Anaes : www.anaes.fr