Epidémiologie
La maladie de Parkinson est au deuxième rang des maladies dégénératives après la maladie d’Alzheimer. Sa prévalence en augmentation lui confère un poids socio-économique grandissant : elle atteindrait 1,9 % des sujets âgés de plus de 65 ans. En France, on estime que le nombre de patients oscille entre 100 000 et 150 000. L’incidence est de l’ordre de 17 cas pour 100 000 habitants par an. L’âge moyen de début se situe entre 58 et 62 ans. Dans 10 % des cas, le début est précoce, avant 40 ans. Avant 20 ans (forme juvénile), la maladie est exceptionnelle et doit faire rechercher, soit une forme héréditaire de maladie de Parkinson, soit une maladie de Wilson. Depuis l’avènement de la dopathérapie et l’amélioration de la prise en charge, l’espérance de vie s’est améliorée, mais la mortalité reste plus élevée que dans la population générale.
Les symptômes inauguraux
Si les éléments de la triade parkinsonienne (tremblement de repos, akinésie, rigidité) constituent les signes initiaux les plus fréquents, il existe cependant un certain nombre de formes cliniques inaugurales trompeuses. Les premiers signes apparaissent souvent de façon insidieuse avec un caractère intermittent entraînant des difficultés pour dater précisément le début réel de la phase symptomatique. Un seul symptôme isolé ne permet pas toujours de retenir avec certitude le diagnostic de maladie de Parkinson, qui dans ce cas ne sera établi qu’avec l’évolution de la maladie, mais également l’observation d’une bonne efficacité du traitement dopaminergique.
• Tremblement de repos. C’est le signe initial dans 60 à 70 % des cas, décrit d’abord comme une sensation de vibration interne, puis visible. Il se majore ou apparaît à l’émotion, en cas de stress ou de fatigue et à l’épreuve du calcul mental. Il est unilatéral ou très asymétrique, débutant classiquement à l’extrémité distale du membre supérieur. Il intéresse parfois de façon isolée le pied sous forme de mouvements de pédalage. Il peut aussi concerner les lèvres, la mâchoire, la langue, mais épargne l’extrémité céphalique. Présent au repos, son rythme est lent (4 à 6 Hz), il disparaît au maintien postural, au mouvement et au cours du sommeil. Dans les formes sévères, le maintien d’attitude et le mouvement volontaire ne suppriment pas totalement le tremblement et peuvent parfois en augmenter la fréquence.
• Syndrome akinéto-hypertonique. Il est d’apparition plus insidieuse (20 à 30 % des cas) et peut être diagnostiqué avec retard. La perturbation concerne les mouvements volontaires et automatiques : perte du balancement d’un bras à la marche, gêne segmentaire limitée au membre supérieur ou inférieur, micrographie isolée qui peut précéder de plusieurs années l’apparition des autres signes moteurs, amimie progressive, légère dysarthrie. Une rigidité inaugurale peut s’associer à l’akinésie et ne sera décelée qu’à l’examen clinique. Elle est de type plastique (sensibilisation par la manoeuvre de Froment – évaluation de l’hypertonie d’un membre pendant que le patient effectue des mouvements avec le membre controlatéral – qui la renforce ou la fait apparaître) et cède à la mobilisation passive par à-coups (phénomène de la «roue dentée»). Elle prédomine sur les muscles fléchisseurs sous forme d’une résistance cireuse à la mobilisation passive d’un segment de membre, se majore à la fatigue, au froid et s’atténue au cours du sommeil. Elle rend compte des déformations posturales et des douleurs et joue un rôle important dans l’attitude en flexion des segments de membres, du cou et du tronc, des épaules et des genoux.
• Troubles de la marche. Ils sont rarement constatés au stade initial de la maladie, sauf lorsque l’akinésie prédomine aux membres inférieurs. L’amplitude du pas est réduite, le démarrage hésitant ou le demi-tour discrètement décomposé. La posture est légèrement fléchie. Ces troubles sont fréquents et plus précoces dans les formes à début tardif après 70 ans.
• Forme à début précoce avant 40ans. Elle débute volontiers par une dystonie focalisée : crampe de l’écrivain en l’absence de micrographie associée, dystonie du pied en varus équin. Il existe alors souvent un discret syndrome akinéto-rigide associé.
• Formes trompeuses. Elles sont le plus souvent associées à un syndrome akinéto-rigide mais peuvent précéder les troubles moteurs sous forme : d’un syndrome dépressif d’intensité très variable associé à une anxiété, des troubles de l’appétit et du sommeil ; de douleurs de l’épaule pseudo-rhumatismales, mécaniques, unilatérales, prenant parfois un caractère radiculaire, résistantes aux antalgiques et aux anti-inflammatoires ; d’un amaigrissement non spécifique qui apparaît progressivement dans un contexte d’asthénie évoquant une pathologie générale ou cancéreuse ; d’un déficit de l’odorat par atteinte du noyau du nerf olfactif ; de troubles nocturnes du comportement en sommeil paradoxal (véritables rêves animés avec agitation verbale et/ou motrice s’intégrant dans le cadre de parasomnies) ; enfin, d’un tremblement orthostatique (impression d’instabilité quand le patient est debout, tremblement palpable sous la forme d’un frémissement des cuisses).
Pour en savoir plus : « La maladie de Parkinson », L. Defebvre, M. Vérin. Editions Masson. Monographies de neurologie. 2006.
Pause exceptionnelle de votre newsletter
En cuisine avec le Dr Dominique Dupagne
[VIDÉO] Recette d'été : la chakchouka
Florie Sullerot, présidente de l’Isnar-IMG : « Il y a encore beaucoup de zones de flou dans cette maquette de médecine générale »
Covid : un autre virus et la génétique pourraient expliquer des différences immunitaires, selon une étude publiée dans Nature