Images aériques
Il s’agit d’une femme de 80 ans adressée pour un bilan de dyspnée d’intensité croissante, associée à des sensations d’oppression thoracique. La radiographie pulmonaire objective à droite des images aériques d’allure digestive. Elle est complétée par une tomodensitométrie thoraco-abdominale qui montre la présence de structures coliques et grêles dans la cavité pleurale droite avec déviation du médiastin à gauche.
Intervention refusée
En l’absence d’antécédents de traumatisme thoraco-abdominal, qui représente l’étiologie acquise la plus fréquente de ces hernies, ainsi qu’en l’absence de pathologie intercurrente pouvant conduire à une paralysie et à un affaiblissement de la coupole diaphragmatique, le diagnostic de hernie diaphragmatique congénitale antérieure droite est retenu. L’indication opératoire est posée mais refusée par la patiente.
Morgagni en 1761
Décrites par Morgagni en 1761, les hernies diaphragmatiques se définissent comme le passage de viscères abdominaux dans le thorax par un orifice diaphragmatique anormal par son origine, sa taille ou son existence. Les hernies diaphragmatiques congénitales sont des affections rares. Elles sont le plus souvent découvertes chez le nouveau-né avec une incidence de 1/100 000 naissances, associées à une hypoplasie pulmonaire ; elles constituent une urgence de pronostic réservé (1).
Exceptionnel chez l’adulte
Chez l’adulte, elles sont exceptionnelles et représentent 5 à 15 % des hernies diaphragmatiques (2). Elles se caractérisent par deux types anatomiques. D’une part, les hernies antérieures ou rétro-costo-xiphoïdiennes, les plus fréquentes (70 à 90 % des cas), dites de Morgagni lorsqu’elles siègent à droite de l’appendice xiphoïde, ou de la fente de Larrey lorsqu’elles siègent à gauche. Les formes bilatérales ne sont retrouvées que dans 7 % des cas (3).
D’autre part, les formes postéro-latérales ou hernies de Bochdalek, liées à un défaut de développement des coupoles diaphragmatiques au niveau du foramen de Bochdalek et qui siègent préférentiellement à gauche.
Etranglement
Bien que l’évolution soit le plus souvent asymptomatique, elles peuvent se révéler soit par des signes digestifs ou cardio-respiratoires (épigastralgies, nausées, constipation, dyspnée, précordialgies), soit par une complication : étranglement du côlon, du grêle ou de l’estomac herniés avec risque de perforation digestive intrathoracique, responsable de tableaux septiques majeurs qui engagent le pronostic vital (4, 5).
Au vu de ces complications, l’indication chirurgicale reste la règle.
Références :(1) Coste C, Jouvencel P, Debuch C, Argote C, Lavrand F, Feghhali H, Brissaud O. Hernies diaphragmatiques congénitales de révélation tardive : difficultés diagnostiques. A propos de deux cas.
« Archives de pédiatrie », 2004 ; 11 : 929-931.
(2) Osmak L, Cougard P. Hernies diaphragmatiques. Monographie.
« La revue du praticien », 2003 : 53 (15) :1683-1687.
(3) Sattler Jr. S, Timothy HC, Michael SM, Douglas EW, Michael S, Vallieres E et al. Chronic Traumatic and Congenital Diaphragmatic Hernias : Presentation and Surgical Management.
« Can Respir J », 2002 (9) 2 : 135-139.
(4) Rygl M, Skaba R, Lisy J, Pycha K. Acute Gastro-Intestinal Obstruction as a Late Presentation of Congenital Diaphragmatic Hernia. A Report of Three Cases. « Acta Chir Belg » 2006 ; 106 (4) : 430-432.
(5) Oakes SL, Espino DV, Santana N, Carcamo GE. Morgagni’s Hernia in an Older Adult Woman with a Subphrenic Abscess.
« J Am Geriatr Soc » 2006 ; 54 (7) : 1153-4115.
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