Une équipe INSERM* dirigée par Pascal de Santa Barbara vient d’identifier une protéine nommée RBPMS2 (RNA-binding protein for multiple splicing 2) exprimée très précocement dans les tissus précurseurs du muscle lisse, qui pourrait constituer la clef du syndrome de pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC). Ce travail publié dans la revue Gastroenterology** a été réalisé grâce au soutien de l’Association française contre les myopathies, la région Languedoc-Roussillon et l’Association des POIC.
Le POIC est une maladie rare, sévère et peu connue, qui débute dès l’enfance parfois à la naissance. La désorganisation ou l’absence de contractilité des muscles lisses qui entraînent un péristaltisme anarchique ou un apéristaltisme représentent les principaux troubles physiopathologiques. Les enfants souffrent de syndromes obstructifs. Récemment la transplantation intestinale est devenue une option thérapeutique chez ceux qui présentent une forme réfractaire les rendant dépendants de la nutrition parentérale.
«Chez les patients atteints de POIC, nous avons montré une expression élevée de RBPMS2 ce qui n’est pas le cas chez les sujets sains, a expliqué le chercheur. Nous tenterons dans uns second temps de réduire son niveau d’expression chez les malades afin de voir si cela permet de rétablir la contractilité du muscle. »
Si tel est le cas, cette protéine deviendrait une véritable cible thérapeutique.
* INSERM U 1046 Université de Montpellier
** Gastroenterology. Notarnicola et coll. Publication avancée en ligne 7 juin 2012
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