La drépanocytose est caractérisée par une anomalie structurale de l’hémoglobine (HbS). En situation de désoxygénation, l’HbS se polymérise, ce qui rigidifie et déforme les globules rouges (en faucille) qui sont plus aptes à obstruer les capillaires. Le pronostic de la maladie est en fait déterminé par les crises vaso-occlusives. La fréquence de ces crises varie toutefois considérablement selon les patients et il n’existe aucun test pour prédire le risque des crises et la gravite de la maladie.