Au Congrès de l'American Society of Hematology

Drépanocytose : un marqueur d'aggravation

Publié le 19/12/2005

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• Drépanocytose
L'identification d'un nouveau marqueur d'aggravation chez les patients souffrant de drépanocytose, sous la forme du BNP (Brain Natriuretic Peptide), un peptide sécrété par les ventricules cardiaques sous l'effet d'un étirement dû à l'hyperpression, est rapportée par Roberto Marchado (Bethesda). Une complication péjorative de la drépanocytose est l'hypertension artérielle pulmonaire, au cours des crises drépanocytaires. L'Htap est assortie d'un fort risque de mortalité. Le diagnostic est donné par échocardiogramme, un moyen d'investigation non invasif, mais compliqué à réaliser. L'étude portant sur le BNP a été réalisée chez 230 patients divisés en deux groupes - Htap primitive et drépanocytose. Elle montre une corrélation entre le BNP et l'échogardiogramme dans la drépanocytose. Et une corrélation avec les décès, deux fois plus fréquents dans le sous-groupe des patients ayant les taux de BNP les plus élevés. Ce qui se confirme de manière prospective chez 121 patients. Le risque de décès le plus important est dû non pas aux crises douloureuses fréquentes, mais à une Htap non identifiée.
• Atteinte articulaire dans l'hémophilie
L'efficacité d'un protocole de perfusions itératives de facteur VIII chez de jeunes hémophiles est attestée par Marilyn Manco-Johnsson et coll. (Denver, Etats-Unis). Cela non seulement corrige les saignements, mais aussi prévient les complications articulaires. En règle générale, les enfants hémophiles reçoivent des perfusions de F VIII au cours des épisodes d'hémorragies articulaires. Les chercheurs montrent que le fait de ne pas attendre ces épisodes douloureux mais de les prévenir en donnant le FVIII tous les deux jours, permet d'éviter les dégradations articulaires. Chez 65 garçons hémophiles, les perfusions prophylactiques données pendant cinq ans, jusqu'à l'âge de six ans, ont réduit de 84 % des dommages articulaires (évaluation sur la fonction articulaire et le nombre des crises hémorragiques annuelles : moins d'une crise annuelle versus cinq).
• LMA
Un anticorps potentiellement thérapeutique dans la leucémie myéloïde aiguë a été présenté par Gerrit Jan Schuuhuis (Amsterdam). Dans cette maladie, les cellules CD34+/CD38- semblent être le point de départ de la maladie au niveau de la moelle hématopoïétique. Elles survivent parfois même après une chimiothérapie intense.
Un nombre élevé de ces cellules après un traitement est corrélé à un fort risque de mortalité. Elles présentent un marqueur de surface nommé CLL-1. Les chercheurs montrent chez des patients qu'un anticorps spécifique anti-CLL-1 est capable de détecter les cellules CD34+/CD38-. Et que, chez les patients en rémission qui sont CLL-1 positifs, le taux CLL-1 positifs/CLL-1 normaux dans la moelle est corrélé à la probabilité de rechute. Les patients en rémission qui sont CD34+/CD38- sont des candidats pour un traitement par l'anticorps, estiment-ils.
• Transfusions et pontage
Les transfusions de culots globulaires utilisées pour la prévention des complications après pontage coronarien ne sont pas recommandées et peuvent même être délétères, confirme Jack Levin (San Francisco). Le groupe de recherche Multicenter Study of Perioperative Ischemia (MCSPI) a analysé 940 patients stables après pontage, dont 20 % ont reçu une transfusion, contrairement aux recommandations. Ils ont montré une augmentation du risque de morbidité d'origine cardiaque (infarctus du myocarde), rénale (insuffisance rénale) et infectieuse. Avec une augmentation des coûts et des hospitalisations.
• Fractures
Rita Selby (Toronto) s'est penchée sur les incertitudes au sujet des traitements par anticoagulants après une fracture distale du membre inférieur. Des études ont montré que pas moins de 40 % des patients qui ont des fractures au-dessous du genou présentent une thrombose veineuse profonde. C'est sur cette base que la prescription d'anticoagulants est faite. Mais la grande majorité des TVP est silencieuse et leur évolution n'est pas claire. Une étude sur 1 200 patients ayant une fracture auxquels on n'a pas donné d'anticoagulants et dont les suites ont été surveillées pendant trois mois est présentée. Seulement 7 patients ont développé une thrombose veineuse profonde symptomatique et aucun n'a eu d'embolie pulmonaire fatale. Le rapport bénéfice/risque ne plaide pas en faveur du traitement anticoagulant en routine dans ce type de fractures. « Nous n'avons pas identifié de sous-groupe à haut risque qui pourrait être éligible pour un traitement ciblé », indique R. Selby.