LE NOUVEAU VARIANT de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ), observé chez les personnes infectées par le prion de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB, ou maladie de la vache folle) via la consommation de bœuf contaminé, se distingue sur les plans clinique et moléculaire de la forme classique, représentée en majorité par la forme sporadique (sMCJ). Le nvMCJ touche spécifiquement l'adulte jeune (en moyenne de 27 ans) et se manifeste initialement par des symptômes psychiatriques et comportementaux.