Mieux comprendre les maladies neurologiques

Deux nouveaux modèles murins

Publié le 03/03/2004
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LA REVUE « Neuron » publie aujourd'hui deux articles relatant la construction de modèles animaux de deux maladies neurologiques humaines : l'amyotrophie bulbo-spinale et la migraine hémiplégique familiale.
Ces animaux constituent de précieux outils pour élucider les mécanismes moléculaires à l'origine des pathologies humaines. Ils permettront en outre de tester l'efficacité de stratégies thérapeutiques inédites.
L'amyotrophie bulbo-spinale est associée à la mutation du gène codant pour les récepteurs aux androgènes. Sopher et coll. (Seattle) ont introduit un allèle mutant de ce gène dans le génome de la souris et ont obtenu des animaux présentant des signes cliniques similaires à ceux observé chez l'homme. Grâce à cette lignée de souris transgéniques, les chercheurs ont d'ores et déjà pu établir que le récepteur au facteur de croissance vasculaire endothéliale jouait un rôle clé dans la dégénérescence des motoneurones observée chez les malades atteints d'amyotrophie bulbo-spinale.
Selon une stratégie similaire, van den Maagdenberg et coll. (Leiden) ont introduit la mutation à l'origine de la migraine hémiplégique familiale dans un génome murin. Cette mutation entraîne un dysfonctionnement des canaux calcium impliqués dans l'excitabilité neuronale. Les souris génétiquement modifiées montrent une susceptibilité accrue à la dépression corticale propagée, un phénomène associé aux migraines avec aura. Ces animaux vont maintenant servir à chercher les mécanisme à l'origine de la douleur ressentie par les malades.

E.B.

Source : lequotidiendumedecin.fr: 7491