Observation
Une jeune fille de onze ans consulte pour une dystrophie unguéale isolée du gros orteil droit remarquée il y a plusieurs années.
L'ongle est en effet épaissi, verdâtre, et présente une hyperstriation transversale. Il paraît dévié.
Elle rapporte plusieurs épisodes d'hématomes, suivis de la chute de la lame unguéale qui repousse de façon identique.
L'ongle la gêne lorsqu'elle se chausse, mais elle n'a pas de douleurs.
Décrit en 1979
La désaxation congénitale de l'ongle du gros orteil est une affection fréquente décrite précisément par Baran en 1979 ; il s'agit d'une désaxation de l'appareil unguéal uni- ou bilatérale avec conservation d'un axe normal de la structure osseuse sous-jacente.
L'affection est le plus souvent sporadique, rarement familiale avec, dans ce cas, une transmission autosomique dominante.
Elle est présente dès la naissance, mais rarement remarquée à cette période ; les parents consultent après l'âge de la marche ou plus tard, voire même au cours de l'adolescence.
La lame unguéale est épaissie, barrée de multiples lignes transversales et déviée vers les autres orteils. Elle est souvent jaunâtre, brune ou verdâtre (résorption d'hématomes ou surinfection pyocyanique).
Triangulaire
L'ongle apparaît triangulaire, enchassé dans les bourrelets distolatéraux relevés (incarnation antérieure) ; son extrémité est souvent décollée du lit sous-jacent qui s'est épidermisé.
Les complications à type d'incarnation et d'onychoptose (chute d'ongle) à répétition, et, plus tard, d'hémionychogryphose (ongle en griffe), sont courantes.
Les surinfections fongiques sont très rares.
La gêne est malgré tout plus souvent esthétique que fonctionnelle.
Spontanée, chirurgicale
Des réaxations spontanées dans les premières années sont possibles, surtout dans les formes mineures, mais ont été décrites même dans des formes sévères. Le traitement chirurgical visant à réaxer la matrice déviée est d'autant plus efficace qu'il est réalisé tôt ; certains auteurs l'ont préconisé avant 2 ans ; cependant, la possibilité de guérisons spontanées (surtout jusqu'à 5 ans) et le succès de l'intervention chirurgicale à un âge plus tardif, conduisent à différer l'intervention. (entre 6 et 10 ans).
La qualité du résultat chirurgical est variable pouvant aller d'une correction complète de la dystrophie à un échec.
Des interventions à l'adolescence ont cependant donné des résultats satisfaisants.
A l'âge adulte, en l'absence de correction chirurgicale, des meulages réguliers de la lame épaissie rendent l'ongle plus confortable.
Pause exceptionnelle de votre newsletter
En cuisine avec le Dr Dominique Dupagne
[VIDÉO] Recette d'été : la chakchouka
Florie Sullerot, présidente de l’Isnar-IMG : « Il y a encore beaucoup de zones de flou dans cette maquette de médecine générale »
Covid : un autre virus et la génétique pourraient expliquer des différences immunitaires, selon une étude publiée dans Nature