De nouvelles entités cliniques et des signes cutanés utiles pour le diagnostic de diverses maladies extra-dermatologiques ont été mis en évidence au cours des dernières années.
LA DERMATITE granulomateuse interstitielle avec arthrite, rapportée ponctuellement sous de nombreuses dénominations, atteint avec prédilection les femmes d’âge moyen, atteintes de polyarthrite rhumatoïde sévère. Elle a également été rapportée au cours de polyarthrites séronégatives ou de maladies systémiques auto-immunes. Elle pourrait s’intégrer dans le spectre des dermatites interstitielles granulomateuses palissadiques et neutrophiliques ou constituer une entité distincte. Son traitement est fondé sur les corticostéroïdes topiques, les Ains, la prednisone à faible dose et l’association dapsone-oxalate de fer.
Exanthème spontanément résolutif.
La pseudoangiomatose éruptive, décrite chez l’adulte en 2000, est un exanthème aigu, bénin et spontanément résolutif en deux à trois semaines, rare, classiquement pédiatrique. Une étiologie virale a été suspectée et le rôle de l’immunosuppression a été souligné. La survenue d’épidémies communautaires fait discuter le rôle de piqûres.
Le signe de Darier, bien connu au cours des mastocytoses, en particulier chez l’enfant, n’est pas spécifique : un signe comparable peut être observé au cours des hamartomes musculaires lisses, de certaines histiocytoses et de lymphomes cutanés.
Le signe de Leser-Trélat associe de multiples kératoses séborrhéiques associées à un prurit. Sa signification est controversée. Il a été observé dans la population générale, mais des associations avec des néoplasies solides, gastriques, coliques et autres, ont été décrites. Plus récemment, il a été associé à des immunodépressions iatrogènes ou à l’infection par le VIH.
La mucinose prétibiale, un indicateur de myxoedème prétibial, classique au cours des pathologies thyroïdiennes, a également été décrite en cas de comorbidité prédisposant aux oedèmes chroniques des membres inférieurs, notamment l’obésité morbide.
Le syndrome de la lunule rouge, décrit pour la première fois en 1954 chez des patients atteints de cardiopathie, a été rapporté au cours de nombreuses pathologies systémiques et de désordres cutanés, en particulier au cours du lupus érythémateux.
Les hémorragies filiformes des tablettes des ongles constituent un signe souvent sous-estimé de pathologie générale, en particulier une endocardite, une maladie rénale, pulmonaire ou un diabète.
Le signe de la chaise longue (Deck-Chair Sign), un érythème diffus épargnant les plis, est classiquement observé au cours de la papulo-érythrodermie d’Ofuji. Mais il peut être observé au cours de l’ Acanthosis nigricans, de l’eczéma de contact, de l’érysipèle ou du lupus discoïde.
Le mamelon surnuméraire, le plus souvent sporadique, mais parfois familial, résulte d’une anomalie de la régression de la crête mammaire embryonnaire. L’association à des pathologies de l’appareil uro-génital est très discutée, ce qui rend l’exploration urologique systématique controversée, sauf en cas de symptomatologie fonctionnelle. L’association à des pathologies cardio-vasculaires (cardiopathies congénitales, troubles de la conduction, hypertension artérielle…) a été rapportée. Le lien entre ces entités reste peu clair et le bilan cardiaque nécessaire n’est pas l’objet d’un consensus.
Le prurit brachioradial, initialement considéré comme d’étiologie actinique, a été récemment considéré comme neurogène, reflétant une pathologie du rachis cervical. Il est actuellement recommandé d’effectuer une radiographie du rachis cervical. Si elle est normale, il faut rechercher des antécédents de microtraumatismes cervicaux répétés. Son traitement, difficile, reste mal codifié.
Un traitement difficile.
La dermopathie fibrosante néphrogénique est constamment associée à une insuffisance rénale grave traitée par hémodialyse ou dialyse péritonéale. Des tuméfactions oedémateuses progressivement résolutives laissent la place à des plaques ou à des papules confluentes et indurées, brunâtres, en « peau d’orange » parcourues de sillons profonds.
Le prurit et une sensation de brûlure de la peau atteinte sont fréquents. Les lésions siègent aux membres inférieurs puis s’étendent aux membres supérieurs et parfois au tronc. L’atteinte des tissus périarticulaires limite progressivement les mouvements de flexion et devient responsable d’une impotence fonctionnelle souvent sévère. Une induration musculaire des jambes, des cuisses et des avant-bras, une fibrose du périmysium et de l’endomysium, une polyneuropathie et une fibrose myocardique ont été rapportées, ainsi que de rares cas d’hypertension artérielle pulmonaire. Des accidents thromboemboliques peuvent survenir. L’étiologie de cette affection reste inconnue et aucun traitement n’a fait la preuve de son efficacité.
Le syndrome Aesop (Adenopathy and Extensive Skin Patch Overlying Plasmacytoma) peut entrer dans le cadre du syndrome Poems (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal Protein, and Skin Changes).
Par ailleurs, différentes dermatoses neutrophiliques ont été récemment autonomisées, comme la dermatite neutrophilique rhumatoïde, la vascularite pustuleuse, les abcès aseptiques neutrophiliques ou la pustulose des connectivites.
Certains signes cutanés de la dermatomyosite sont peu fréquents ou sous-estimés, comme l’érythème flagellé centripète ou la « main mécanique ». Le cutis laxa acquis survient une fois sur deux en réaction à un processus inflammatoire cutané. Une atteinte systémique peut être associée. Enfin, la gingivite framboisée de la maladie de Wegener témoigne de l’activité de la maladie. La gingivite hyperplasique paraît pathognomonique de la maladie.
D’après les communications de D. Bessis, C. Girard et B. Guillot, CHU, Montpellier.
Le myxoedème prétibial est classiquement rapporté au cours des pathologies thyroïdiennes
Pause exceptionnelle de votre newsletter
En cuisine avec le Dr Dominique Dupagne
[VIDÉO] Recette d'été : la chakchouka
Florie Sullerot, présidente de l’Isnar-IMG : « Il y a encore beaucoup de zones de flou dans cette maquette de médecine générale »
Covid : un autre virus et la génétique pourraient expliquer des différences immunitaires, selon une étude publiée dans Nature