Etiologie de la cystite interstitielle
Interrogatoire
Les différentes études suggèrent que la pathophysiologie est multifactorielle. Le diagnostic de la cystite interstitielle doit être suspecté par le clinicien sur les données de l'interrogatoire. La confirmation de ce diagnostic, qui reste un diagnostic d'élimination, repose sur une série d'examens dont l'objet est d'écarter d'autres pathologies. Aucun test pathognomonique de la CI n'est disponible. La méconnaissance de la physiopathologie rend les traitements empiriques.
La CI touche plus les femmes que les hommes avec un rapport de 10/1.
Nouvelle terminologie
Récemment, la Société internationale de continence a remplacé la terminologie cystite interstitielle par celle de cystite interstitielle-syndrome de la vessie douloureuse (IC-Painful Bladder Syndrome). Cette nouvelle terminologie est définie ainsi selon l'ESSIC 2005 (European Society for the Study of IC/PBS) (cf. encadré) :
1. le syndrome de vessie douloureuse se définit par une douleur suspubienne en relation avec le remplissage vésical et accompagnée de symptômes tels qu'une pollakiurie et une nycturie, en l'absence d'autres pathologies telles qu'une infection urinaire ;
2. la cystite interstitielle fait partie des syndromes de la vessie douloureuse avec en plus des caractéristiques typiques cystoscopiques et/ou histologiques en l'absence d'infection urinaire ou d'autres pathologies.
La prévalence de la CI est inconnue ; celle-ci varie en fonction des critères de diagnostic qui sont aussi variés. En Finlande, en 1975, on trouvait une prévalence dans la population féminine de 18,1/100 000 ; en 2002, en utilisant d'autres critères de diagnostic, on retrouvait une prévalence de 450/100 000.
Etiologie indéterminée
L'étiologie de la cystite interstitielle reste indéterminée. Les différentes études suggèrent que la pathophysiologie de la cystite interstitielle est multifactorielle. Différentes théories ont été proposées pour expliquer cette pathophysiologie. La théorie la plus courante considère l'association probable à des degrés divers de 5 mécanismes (figure) :
1. un mécanisme infectieux ;
2. une altération de la perméabilité urothéliale ;
3. une réaction mastocytaire ;
4. un mécanisme neuronal ;
5. un mécanisme auto-immun.
•Mécanisme infectieux
Les tentatives pour attribuer une étiologie infectieuse à la CI sont anciennes. Des analyses bactériennes, virales et fongiques ont été réalisées sur les patients qui ont une CI et n'ont jamais pu incriminer une cause infectieuse responsable de la CI.
•Altération de la perméabilité urothéliale.
La muqueuse vésicale est couverte par une couche de mucine qui est composée de nombreux glycosaminoglycanes (GAG) et de glycoprotéines. Ces GAG ont comme caractéristique de posséder une charge négative leur permettant de former une barrière hydrophile imperméable. Cette couche mucineuse empêche ainsi l'urine et ses constituants de pénétrer dans l'urothélium. Chez les patients avec CI, cette couche est défectueuse et l'urothélium est anormalement perméable ; par conséquent, les substances potentiellement toxiques dans l'urine pénètrent la couche musculeuse de la paroi vésicale et dépolarisent les nerfs sensitifs, entraînant les symptômes de la CI.
Un des constituants de l'urine est l'ion potassium (K+) qui est fortement toxique pour la sous-muqueuse et la musculeuse de la paroi vésicale, d'où l'idée des investigateurs de développer le test au KCl comme test de diagnostic de CI. Cette théorie est à l'origine de l'utilisation des produits composés de glycosaminoglycanes (GAG) comme le polysulfate d'héparine ou le pentosan polysulfate sodique supposés restaurer l'urothélium, pour traiter la CI.
•La réaction mastocytaire
Simmons, en 1961, était le premier à montrer que les mastocytes jouent un rôle dans l'étiologie de la CI. Ces cellules mastocytaires ont été trouvées dans la paroi de la vessie de 30 à 65 % des patients atteints de CI. Les mastocytes contiennent des granules cytoplasmiques qui comportent à leur tour des substances telles que l'histamine, les leucotriènes, les prostaglandines et les tryptases. Toutes ces substances interviennent dans la réaction inflammatoire.
•Mécanisme neuronal
C'est le processus par lequel les nerfs arrivent à sécréter des médiateurs locaux de l'inflammation. Ce mécanisme est décrit dans la CI aussi bien que dans d'autres syndromes douloureux.
Le composant majeur de ce mécanisme est la substance P, peptide à chaîne courte qui agit comme neurotransmetteur nociceptif dans le système nerveux central et périphérique, et en tant que médiateur de l'inflammation. La substance P libérée par les nerfs périphériques (les fibres C ou les fibres associées à la transmission de la douleur), une cascade inflammatoire se produit aboutissant à la dégranulation des cellules mastocytaires.
•Mécanisme auto-immun
Le rôle exact du mécanisme auto-immun dans la CI demeure controversé. L'altération de la perméabilité urothéliale pourrait avoir comme conséquence des réactions inflammatoires et auto-immunes pouvant expliquer la pathogénie de la CI.
Définition de la CI/PBS
La CI est une maladie d'origine inconnue consistant en :
1) une plainte douloureuse suspubienne liée au remplissage vésical ;
2) accompagnée par d'autres symptômes comme la pollakiurie diurne (> 8x) et nocturne (> 1x) ;
3) avec des caractéristiques :
– cystoscopiques : glomérulations et/ou ulcère de Hünner ;
– et/ou histologiques (infiltration par des cellules inflammatoires mononucléaires incluant les cellules mastocytaires et un tissu de granulation) ;
4) en l'absence d'infection ou d'autre pathologie.
L'Association française de la cystite interstitielle
Il existe en France une association de patients souffrant de cystite interstitielle (AFCI). Créée en 2004, elle est présidée par Mme Françoise Watel. Elle dispose d'un site Internet, propose à ses adhérents une lettre d'information paraissant tous les deux mois, des conseils, des forums de discussion. Son comité médical est composé du Dr Ariane Cortesse, du Dr Florence Ravel, du Pr François Haab et du Pr Christian Saussine.
AFCI, 7, rue du Rocher, 94100 Saint-Maur. asso.orpha.net/AFCI/cgi-bin/
Pause exceptionnelle de votre newsletter
En cuisine avec le Dr Dominique Dupagne
[VIDÉO] Recette d'été : la chakchouka
Florie Sullerot, présidente de l’Isnar-IMG : « Il y a encore beaucoup de zones de flou dans cette maquette de médecine générale »
Covid : un autre virus et la génétique pourraient expliquer des différences immunitaires, selon une étude publiée dans Nature