nvMCJ post-transfusionnelle au Royaume-Uni

Décès du troisième cas connu

Publié le 10/12/2006

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LA DESCRIPTION d’un troisième cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ) post-transfusionnelle diagnostiqué au Royaume-Uni vient aujourd’hui renforcer l’hypothèse selon laquelle le nouveau variant du prion serait efficacement transmis d’homme à homme via le sang. Elle suggère, en outre, que la période présymptomatique d’incubation de la maladie serait plus de deux fois plus courte après une contamination par transfusion qu’après une transmission alimentaire.

Ce nouveau cas de nvMCJ post-transfusionnelle rappelle, en outre, que la mise au point d’un test permettant la détection du prion dans les produits sanguins est plus qu’urgente. La déleucocytation des produits destinés à la transfusion rassure, mais la fiabilité de la méthode n’a jamais été démontrée.

Les deux premiers cas d’infection par le nouveau variant du prion associée à une transfusion sanguine ont été identifiés au Royaume-Uni en 2004. Le premier concernait un homme âgé de 62 ans, transfusé six ans et demi avant l’apparition des premiers symptômes de la maladie. Il a été confirmé qu’il avait reçu une unité de sang d’un homme de 24 ans qui a lui-même déclaré une nvMCJ dans les mois suivant son don. Le second cas était celui d’un patient âgé de 77 ans, qui avait lui aussi reçu une unité de sang provenant d’un donneur chez qui la maladie neurodégénérative a été diagnostiquéE a posteriori. Ce second patient est décédé cinq ans après la transfusion, sans avoir déclaré les symptômes de la nvMCJ. Cependant, son autopsie a révélé qu’il était bel et bien infecté par l’agent infectieux non conventionnel.

Décédé huit ans et huit mois plus tard.

Le troisième cas aujourd’hui décrit dans le « Lancet » est celui d’un jeune homme transfusé à l’âge de 23 ans et décédé huit ans et huit mois plus tard.

Le patient a ressenti les premiers symptômes de la nvMCJ (fatigue et troubles de la concentration) six ans après sa contamination. Peu de temps après, les autorités de santé britanniques l’ont informé du fait qu’il avait reçu une unité de sang provenant d’un donneur décédé d’une nvMJC. Cette information a permis d’orienter le diagnostic. Le patient a été pris en charge à la National Prion Clinic (Londres) où il a participé à un essai clinique visant à évaluer l’effet de la quinacrine sur l’évolution de la nvMJC. Malheureusement, malgré ce traitement, la santé du jeune homme n’a cessé de se dégrader jusqu’à son décès. Son autopsie a permis de valider le diagnostic de nvMJC.

Pour John Collinge et ses collaborateurs de la National Prion Clinic, ce cas illustre l’intérêt d’un diagnostic aussi précoce que possible de la nvMJC : «Le patient a été capable d’étudier les différentes options qui s’offraient à lui, en particulier celle de participer à un essai clinique, et d’informer l’équipe médicale et sa famille de ses souhaits médicaux et personnels. Le suivi de l’ensemble des personnes à haut risque de nvMJC, en particulier celles qui ont reçu du sang de donneurs qui ont déclaré la maladie, devrait permettre d’obtenir un diagnostic aussi précoce dans presque tous les cas.»

S. J. Wroe et coll., « The Lancet » du 9 décembre 2006, pp. 2061-2067.

Soixante-six suspects

Les autorités de santé britanniques ont identifié 66 personnes qui ont reçu des produits sanguins de donneurs qui ont déclaré une nvMCJ (nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob) après leur don. Sur soixante-six personnes à risque, trente-quatre sont décédées moins de cinq ans après leur exposition au nouveau variant du prion et huit autres sont mortes après un laps de temps suffisant pour que la maladie ait pu devenir symptomatique. Une contamination par l’agent infectieux non conventionnel a pu être mise en évidence chez trois d’entre eux. Les vingt-quatre personnes à risque toujours vivantes ont été informées de leur statut et font l’objet d’un suivi particulier.

> ELODIE BIET