PRATIQUE
1) Phénomène de Raynaud documenté objectivement, soit directement par l'observation d'au moins deux des trois phases habituelles de la crise (pâleur, cyanose, érythermalgie), ou positivité du test au froid caractérisé par la mise en évidence objective d'un retard de recoloration après le test ou par test Nielsen ou équivalent.
2) Plus :
- soit une anomalie à la capillaroscopie (dilatation capillaire et/ou zone avasculaire) ;
- soit présence d'anticorps spécifiques de sclérodermie (anticentromères, antitopo-isomérase 1, antifibrillarine, anti-PM-CL, antifibrilline ou anti-RNA polymérase à des titres supérieurs ou égaux à 1/100).
Si le phénomène de Raynaud est uniquement subjectif, l'association d'anomalies capillaroscopiques et d'auto-anticorps à un titre > 1/100 est nécessaire pour définir la sclérodermie limitée.
3) Outre les critères précédents, les patients doivent avoir une infiltration cutanée distale en aval des coudes, genoux. L'épaississement de la peau peut toucher les doigts, les mains, les avant-bras, les jambes, les pieds, les orteils, le cou et la face en l'absence d'infiltration cutanée des bras, du thorax, de l'abdomen, du dos et des cuisses.
Le CREST syndrome (calcinose, phénomène de Raynaud, atteinte sophagienne, sclérodactylie et télangiectasies) est un synonyme de sclérodermie systémique cutanée limitée.
LeRoy E. D et coll. « J Rheumatol », 2001 ; 28 :1573-1576.
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