PRATIQUE
La découverte d'une anisocorie implique d'identifier :
- le côté pathologique ;
- la voie efférente en cause ;
- la localisation de l'atteinte ;
- l'étiologie, par la programmation du bilan paraclinique ;
- deux urgences : le Claude Bernard Horner douloureux et le III douloureux avec atteinte pupillaire.
L'examen du patient commence par un interrogatoire extrêmement serré à la recherche d'instillation de collyres ou de prises de médicaments pouvant expliquer l'anisocorie.
Il se poursuit par l'examen simultané des deux pupilles en faisant varier l'éclairage de la pièce d'examen à la recherche du côté pathologique : la pupille anormale est celle qui est la moins sensible à l'éclairement.
On étudiera ensuite le réflexe d'accommodation-convergence et la réaction pupillaire à l'éclairement alterné.
L'examen recherche également des signes ophtalmologiques associés (ptosis et paralysie oculomotrice), des signes neurologiques et une cause ophtalmologique éventuelle (anomalie de l'iris, synéchies, inflammation, etc).
Trois tableaux sont possibles :
- l'anisocorie physiologique ;
- l'anisocorie avec pupille pathologique en mydriase ;
- l'anisocorie avec pupille pathologique en myosis.
Représentant 17 % des cas d'anisocorie, elle se traduit en général par un écart peu important des diamètres pupillaires, non modifié par l'éclairage. Le réflexe photomoteur et le réflexe d'accommodation-convergence sont normaux.
Il convient de rechercher une anisométropie et de faire le diagnostic différentiel avec un éventuel syndrome de Claude Bernard Horner.
L'anisocorie augmente à la lumière : dans l'obscurité, les deux pupilles sont identiques, mais, à la lumière, la pupille pathologique ne se resserre pas.
a) Anisocorie douloureuse
Après avoir éliminé un problème ophtalmologique, il faut rechercher une atteinte du III extrinsèque. L'association d'une paralysie du III extrinsèque et intrinsèque signe en général une compression, qui peut être due soit à un anévrysme - il s'agit alors d'une urgence -, soit à une tumeur. L'atteinte du III par ischémie ne donne pas de syndrome pupillaire et concerne l'ensemble des muscles (il faut penser au diabète).
Le malade est interrogé sur le caractère progressif ou non de la diplopie et sur l'existence d'une douleur. L'examen recherche une atteinte du III extrinsèque. L'étude du réflexe d'accommodation-convergence est capitale : du côté atteint, la pupille ne se resserre ni à la lumière, ni en convergence, ni avec l'instillation de pilocarpine diluée à 0,1 %. Elle se resserre avec la pilocarpine diluée à 1 %.
A part : le rarissime diagnostic de migraine ophtalmoplégique, apanage du sujet jeune ; il faudra l'éliminer (antécédents personnels et familiaux de migraine, imagerie normale).
b) Pupille d'Adie
Il s'agit d'une mydriase unilatérale, isolée et indolore.
Au début, il existe une parésie accommodative qui gêne la lecture. A l'examen, le réflexe photomoteur est aboli. Il existe des mouvements vermiformes visibles à la lampe à fente. Lors de la convergence, on observe une inversion de l'anisocorie : la grande pupille anormale devient la plus petite. La pupille d'Adie est une pupille tonique : elle se resserre et se dilate très lentement. Il existe une hypersensibilité de dénervation à l'instillation de pilocarpine diluée à 0,125 % (la pupille normale est insensible à la pilocarpine diluée, qui resserre la pupille d'Adie).
Par la suite, la pupille diminue de taille, mais elle reste aréactive et, dans la moitié des cas, l'atteinte accommodative s'améliore. La bilatéralisation se produit dans 4 % des cas par an, posant alors un problème de diagnostic différentiel avec l'Argyll Robertson.
Devant une pupille d'Adie, il faut envisager :
- une atteinte locale du ganglion ciliaire, infectieuse (herpès), inflammatoire (sarcoïdose, polyarthrite chronique évolutive) ou traumatique (péribulbaire) ;
- l'association avec une neuropathie périphérique (diabète, alcoolisme), un syndrome dysautonomique (Guillain et Barré), une neuropathie héréditaire ou une amylose ;
- le syndrome d'Adie, qui a une incidence de 4,7/100 000. Il touche les femmes dans 70 % des cas. Il s'accompagne d'une diminution, voire d'une abolition, des réflexes ostéotendineux des membres inférieurs et, parfois, d'une hypoesthésie cornéenne.
a) Si le réflexe photomoteur est normalet que la pupille se contracte lors de la convergence, il s'agit d'un syndrome de Claude Bernard Horner.
Il faut rechercher un ptosis, une énophtalmie, une anhidrose, une vasodilatation d'une moitié du visage, une hyperhémie conjonctivale, un larmoiement et une obstruction nasale.
Le Claude Bernard Horner peut être confirmé en instillant dans chaque il une goutte de collyre à la cocaïne 4 %. Celle-ci dilate la pupille normale mais est sans effet sur le Claude Bernard Horner (test aux collyres).
Les étiologies sont nombreuses :
- atteinte du 1er neurone : étiologies tumorales, vasculaires, traumatiques, réalisant des syndromes complexes comme, par exemple, le syndrome de Wallenberg ;
- atteinte du 2e neurone : lésions cervicales basses et thoraciques hautes, traumatiques, chirurgicales ou tumorales ;
- atteinte du 3e neurone :
- dissection carotidienne, réalisant un Claude Bernard Horner douloureux, dont le diagnostic est une urgence (Doppler, IRM et angio-IRM) ;
- algies vasculaires de la face, répétées, chez un homme de 30-50 ans ;
- pathologie du sinus caverneux, avec atteintes du VI et quelques fois du III associées ;
- atteintes orbitaires avec paralysie oculomotrice et exophtalmie.
b) Si le réflexe photomoteur n'est pas normal et que la pupille se contracte lors de la convergence, il s'agit soit d'un syndrome d'Adie ancien, soit d'un Argyll Robertson.
Celui-ci est rare. Il est bilatéral et en général asymétrique. Les pupilles sont petites, irrégulières, peu réactives à la lumière mais réactives en accommodation-convergence. L'étiologie la plus fréquente est la syphilis, mais il peut s'agir aussi de diabète, d'une tumeur, d'une encéphalite, etc.
D'après la communication du Dr Vignal aux Journées de neurologie.
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