Muscle releveur
Le ptôsis est défini comme une chute de la paupière supérieure par impotence plus ou moins importante du muscle releveur de la paupière supérieure.
Plusieurs mécanismes peuvent être mis en cause : atteinte neurogène, atteinte myogène, atteinte aponévrotique (liée le plus souvent à l’âge) ou atteinte mécanique (après un traumatisme).
Vrai ou faux ptôsis ?
Face à un ptôsis isolé, l’anamnèse et l’interrogatoire vont, dans un premier temps, permettre au mieux d’orienter le diagnostic : s’agit-il d’un vrai ou d’un faux ptôsis ?
Est-il congénital ou acquis (analyse de photographies) ? Est-il variable au cours de la journée ?
L’examen clinique est attentif à la fente palpébrale qui doit mesurer au minimum 10 mm. Il doit apprécier le niveau de la paupière, l’uni- ou la bilatéralité, le caractère symétrique ou asymétrique, la mobilité palpébrale, les signes associés telles la motricité oculaire et la réactivité pupillaire à la recherche d’une paralysie du III.
L’examen clinique doit également éliminer les diagnostics différentiels car le ptôsis peut être lié à une déformation de la paupière et être un faux ptôsis, tel que blépharospasme, apraxie des paupières, dermatochalasis ou rétraction controlatérale.
Sans anomalie pupillaire
Le ptôsis sans anomalie pupillaire peut correspondre à :
– une myopathie (myopathies oculaires mitochondriales), avec absence de diplopie associée. Le diagnostic se fera grâce à la biopsie musculaire et sur la génétique. Forme particulière de myopathie, le syndrome de Kearns-Sayre doit être reconnu.
En effet, ce syndrome qui débute avant 20 ans provoque une ophtalmoplégie progressive accompagnée d’une rétinite pigmentée ; des signes généraux sont fréquemment associés, notamment des troubles de la conduction intracardiaque qui peuvent entraîner le décès vers 30-40 ans ;
– une ophtalmoplégie extrinsèque progressive familiale qui se traduit par un ptôsis bilatéral en l’absence de diplopie. Ces ophtalmoplégies progressives sont visibles sur un scanner orbitaire ;
– une dystrophie oculopharyngée qui débute vers 40-60 ans et au cours de laquelle une dysphagie accompagne le ptôsis ;
– les myasthénies qui, dans 50 à 70 % des cas, ont une présentation oculaire pure ; la moitié se généralisent ensuite. Le ptôsis est variable au cours de la journée, augmentant avec la fatigue. Le diagnostic sera fait par un test à la Prostigmine et sur l’électromyogramme ;
– les ptôsis cérébraux liés à des accidents cérébraux ischémiques le plus souvent au niveau de l’hémisphère droit ;
– certaines paralysies du III qui sont associées à un respect relatif de la pupille.
Ptôsis avec anomalie pupillaire
Le ptôsis avec anomalie pupillaire peut correspondre à une anomalie du III, un syndrome de Claude Bernard-Horner, un ptôsis traumatique (par lésion du releveur), avec paralysie de l’iris, un syndrome de Miller-Fisher, un botulisme…
Assez fréquemment, ce ptôsis peut être involutif ou aponévrotique ; il est alors variable, souvent sévère (supérieur à 4 mm), associé à une disparition du pli palpébral ou à un pli palpébral trop haut situé.
Traitement de la cause
Le traitement sera en premier lieu le traitement de la cause. Il peut être parfois chirurgical (ptôsis congénital, ptôsis traumatique, éventuellement ptôsis lié à l’âge, avec désinsertion de l’attache musculaire).
D’après la communication de O. Gout (Paris), lors des 8es Rencontres de neurologie.
Pause exceptionnelle de votre newsletter
En cuisine avec le Dr Dominique Dupagne
[VIDÉO] Recette d'été : la chakchouka
Florie Sullerot, présidente de l’Isnar-IMG : « Il y a encore beaucoup de zones de flou dans cette maquette de médecine générale »
Covid : un autre virus et la génétique pourraient expliquer des différences immunitaires, selon une étude publiée dans Nature