UNE NEUROSARCOIDOSE survient chez moins de 5 % des patients atteints de sarcoïdose. Bien que certains patients répondent rapidement aux corticoïdes, la plupart nécessitent un traitement prolongé ou des immunosuppresseurs.
Une équipe de New York rapporte l'utilisation de cladribine, un antimétabolite, chez un patient présentant une forme agressive suprasellaire de neurosarcoïdose.
L'histoire est celle d'un homme de 54 ans chez qui, en 1993, on porte le diagnostic de sarcoïdose nasale, traitée avec succès par prednisone. Cinq ans plus tard, en 1998, apparaît une cécité progressive ; l'IRM suggère une masse suprasellaire. En 1999, une biopsie est compatible avec une neurosarcoïdose. Pendant trois ans, le patient nécessite un traitement par 60 à 80 mg de prednisone. Apparaissent alors un diabète de type 1 et une obésité, puis un panhypopituitarisme et une hypertension. Des tentatives pour diminuer les doses de prednisone conduisent à une détérioration de la vision (à droite : 20/40, avec perte complète du champ temporal ; à gauche : 20/400, avec petite perte nasale inférieure). On essaie en vain un traitement par cyclophosphamide et ciclosporine. En mars 2002, l'acuité visuelle de l'œil droit est détériorée, à 20/100, avec nouvelle perte du champ visuel.
L'exemple de l'histiocytose à cellules de Langerhans.
Comment faire ? Pour traiter cette neurosarcoïdose réfractaire, les médecins de ce patient ont décidé de tenter la cladribine ; en effet, la cladribine est hautement efficace dans l'histiocytose à cellules de Langerhans du système nerveux central, qui est une autre maladie caractérisée par une infiltration histiocytaire.
L'IRM médullaire du patient était normale, de même que la VS et le taux d'enzyme de conversion dans le liquide céphalo-rachidien et le sang. La cladribine a été administrée par voie I. V. à raison de 20 mg/j pendant deux jours toutes les trois semaines, jusqu'à un total de cinq cycles. Les IRM cérébrales réalisées après deux cycles ont montré une régression du renforcement du gadolinium. En août 2002, le traitement par prednisone, insuline et antihypertenseurs a pu être arrêté.
Le traitement n'a pas été repris jusqu'à mars 2003, date à laquelle la vision s'est détériorée (à droite : 20/300 ; à gauche : absence de perception de la lumière). L'IRM a révélé une maladie suprasellaire persistante ; la vision s'est améliorée avec la méthylprednisolone I.V. (à droite : 20/100 ; à gauche : comptage des doigts), mais est ensuite restée inchangée malgré 80 mg de prednisone par jour. La cladribine a alors été administrée toutes les quatre semaines, à la dose de 20 mg/j pendant trois jours, jusqu'à un total de cinq cycles. L'IRM pratiquée après trois cycles a montré une disparition presque totale des anomalies. Cela dit, l'acuité visuelle a été très peu améliorée.
En deux occasions, soulignent les auteurs, les lésions cérébrales de ce patient ont été améliorées de façon spectaculaire en réponse à la cladribine. L'amélioration visuelle a été minimale, peut-être en raison de dégâts permanents au niveau du chiasma et du nerf optique avant le début de la cladribine. « Nos résultats suggèrent qu'un traitement précoce par cladribine peut être justifié lorsque le traitement conventionnel échoue. Un tel traitement peut empêcher les dégâts neurologiques permanents de la neurosarcoïdose. »
Ravi Tikko et coll. « New England Journal of Medicine » du 22 avril 2004, pp. 1798-1799 (lettre).
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