La CSP est une maladie inflammatoire chronique de l'arbre biliaire intra- et extra-hépatique ; elle est habituellement associée à une maladie inflammatoire intestinale. La transplantation hépatique est le seul traitement pour les patients qui en sont au stade terminal. La pathogénie de la CSP est inconnue.
La découverte d'une récurrence de la CSP après greffe est problématique ; en effet, il peut être difficile de faire la différence entre une récurrence de la maladie primitive, une cholangite sclérosante secondaire provoquée par une ischémie de l'arbre biliaire, une lésion de reperfusion ou un sepsis biliaire récurrent.
L'équipe de Alonso Vera (hépatologie, Queen Elizabeth Hospital, Birmingham) a évalué les facteurs de récurrence de CSP chez 152 patients qui avaient été greffés entre janvier 1986 et mai 2000. Une biopsie hépatique a été réalisée à un an et à trois ans ou plus si la clinique l'exigeait. Le foie faisait aussi l'objet d'une surveillance échographique et, si la biopsie le demandait, on faisait une IRM, une cholangiopancréatographie ou une cholangiographie percutanée. Le diagnostic de récurrence était porté sur des critères histologiques et radiologiques.
A un, cinq et dix ans, les taux de survie des patients étaient de 85 %, 70 % et 60 % et le taux de survie des greffons étaient de 75 %, 61 % et 45 %.
Une récurrence de la CSP (critères radiologiques ou histologiques) est survenue chez 56 patients (37 %) au bout d'une durée moyenne de 36 mois après la greffe. Cinq patients ayant une récurrence ont perdu leur greffon ; aucun n'a développé de récurrence après la deuxième greffe.
Deux facteurs étaient associés à la récurrence : d'une part et surtout, un côlon intact avant ou pendant la transplantation (RR : 8,7), d'autre part, le sexe masculin (RR : 1,2).
Parmi les patients de l'étude, 17 ont eu une colectomie : 13 avant la greffe (10 pour une colite réfractaire au traitement, 3 pour une dysplasie) et 4 pendant la greffe. Seul 1 de ces 17 patients a eu une récurrence de la CSP ; 10 patients ont eu une colectomie après la greffe ; ils ont eu le même risque de récurrence que ceux qui ont gardé leur côlon.
Ces observations pourraient aider à comprendre la pathogénie de la CSP.
« Lancet » du 14 décembre 2002, pp. 1943-1944 (lettre).
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