Clostridium botulinum
Le botulisme est une toxi-infection due à Clostridium botulinum, bactérie anaérobie produisant une neurotoxine qui inhibe la libération d'acétylcholine au niveau de la jonction neuromusculaire.
Incubation : quelques heures à quelques jours
Qu'elle soit transmise par un aérosol de toxine botulique ou contractée par intoxication alimentaire, l'infection se manifeste rapidement, et l'incubation dure de quelques heures à quelques jours. Les premiers signes peuvent apparaître dès deux heures après une contamination, le plus souvent dans les douze à soixante-douze heures.
Le botulisme se présente sous la forme d'une paralysie aiguë flaccide, descendante et symétrique, apyrétique, avec prépondérance des signes bulbaires.
Signes de début
Ce sont parfois des signes ophtalmologiques qui amènent le patient à consulter, comme une paralysie de l'accommodation avec presbytie aiguë, qui peut orienter vers ce diagnostic, en particulier chez un patient jeune.
Un début par des signes concernant les paires crâniennes est classique : diplopie, dysarthrie, dysphonie et dysphagie.
Dans le botulisme alimentaire, sont présents au début des signes digestifs - crampes, vomissements et diarrhées - que l'on ne trouve pas dans une forme due à l'inhalation de toxine d'origine malveillante.
Phase d'état
La phase d'état est marquée par les signes d'atteinte du système parasympathique et du système nerveux autonome.
- Les signes oculaires sont presque toujours présents, mais leur absence ne doit pas faire éliminer le diagnostic : mydriase, paralysie de l'accommodation, vision floue, diplopie et/ou strabisme, nystagmus.
- Les signes neurologiques : atteinte bilatérale des membres prédominant aux membres inférieurs, depuis la faiblesse des extrémités jusqu'à la parésie.
L'atteinte des muscles respiratoires fait la gravité de la maladie (par atteinte du diaphragme, des muscles intercostaux et des abdominaux). La défaillance respiratoire peut être très brutale.
- Les signes dysautonomiques sont fréquents : tarissement des sécrétions, sécheresse buccale, anomalies pupillaires, iléus (de la constipation jusqu'au tableau pseudo-chirurgical), dysurie, xérophtalmie, troubles du rythme cardiaque (tachycardie sinusale, arythmie pouvant aller jusqu'à l'arrêt cardiaque).
Il n'y a pas d'atteinte de la conscience ni des nerfs sensitifs.
Il n'y a pas de fièvre en dehors des complications.
La maladie n'est pas contagieuse.
Complications
Les complications peuvent être de nature infectieuse, liées au tarissement des sécrétions et aux paralysies : conjonctivites, stomatites, pharyngites, parotidites, pneumopathies d'inhalation.
Surveillance, traitement
La surveillance s'impose en milieu hospitalier. Le traitement symptomatique est essentiel : surveillance obligatoire en milieu hospitalier, maintien de l'état d'hydratation, alimentation parentérale éventuellement, ventilation assistée, le cas échéant.
La sérothérapie permet de neutraliser la toxine circulante. Le chlorhydrate de guanidine a été proposé (antagonisme de la toxine botulique au niveau de la jonction neuromusculaire). Elle semble agir davantage sur les signes oculaires que sur les signes respiratoires.
Le pronostic est influencé par la durée de la phase d'incubation, l'âge, la race et l'atteinte respiratoire. L'évolution peut être favorable, avec régression des signes cliniques dans l'ordre inverse de leur apparition. Le recours à la ventilation assistée est souvent nécessaire.
La réanimation et les traitements contemporains (immunisation passive) ont fait chuter la mortalité du botulisme de 25 % en (1950-1959) à 6 % en (1990-1996).
Diagnostic
Le diagnostic est avant tout clinique. Le problème est de savoir évoquer cette pathologie rare, souvent mal connue des cliniciens. Certains examens complémentaires vont aider au diagnostic : électromyogramme (blocage de la neurotransmission, avec augmentation du nombre des potentiels d'action et diminution de leur intensité) et, surtout, mise en évidence de la toxine dans le sang ou les liquides biologiques.
« JAMA », 2001 ; 285 : 1059-1070.
La toxine botulique en thérapeutique
La toxine botulique constitue actuellement un outil pour les neurologues, les ophtalmologistes et les ORL dans le traitement de nombreuses dystonies.
Le blépharospasme essentiel, l'hémispasme facial et le torticolis ont été les premières indications pour lesquelles la toxine botulique a obtenu une AMM en 1995.
Plus récemment, les troubles de l'oculomotricité (strabisme, paralysie oculomotrice) ont reçu l'AMM pour l'adulte et l'enfant de plus de 12 ans.
D'autres indications sont reconnues par la communauté scientifique : crampe de l'écrivain, dysphonie spasmodique en adduction. Chez l'enfant de plus de 2 ans, le pied équin spastique secondaire à une infirmité motrice cérébrale est une indication reconnue avec AMM.
De nombreuses pathologies sont en cours d'évaluation : bruxisme, certains cas de bégaiement, de dysphagie, de troubles sphinctériens (achalasie de l'sophage, fissure anale, troubles mictionnels en rapport avec une atteinte médullaire), hypersudation pathologique et, en esthétique, le traitement des rides frontales avec participation musculaire.
Pour en savoir plus :
- « EMC » , 8-038-H-50 (R. Roblot, G. Le Moal et M. Paccalin).
- « Le Quotidien » du 13 septembre 2001.
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