LES ARTHRITES JUVENILES idiopathiques (AJI) (ainsi nommées depuis le consortium de Durban 1997) touchent 10-20/100 000 enfants de moins de 16 ans dans la population européenne. Près de la moitié des patients entrent dans l’âge adulte avec leur maladie et/ou avec des handicaps. Ces AJI comportent six formes différentes, selon les signes cliniques présents au début de l’évolution. La grande majorité des formes oligoarticulaires est guérie à l’adolescence. Ce sont surtout les formes systémiques persistantes, les formes d’évolution polyarticulaires (notamment celles avec facteur rhumatoïde) et les spondylarthropathies qui sont observées à l’âge adulte. La forme systémique (15 %) de la maladie de Still peut évoluer sous forme d’une poussée unique suivie d’une guérison définitive ou sous forme polycyclique ou continue, sans aucune rémission. Une amylose secondaire peut grever le pronostic et compliquer la prise en charge à l’âge adulte. La forme systémique reste très difficile à traiter avec une fréquente corticodépendance et des résistances aux traitements de fond, y compris les anti-TNF. Les polyarthrites avec facteurs rhumatoïdes sont relativement rares (< 5 % des AJI). Dans ces formes, les traitements de fond (méthotrexate et étanercept, ayant une AMM chez l’enfant à partir de 4 ans) ont permis de réduire le recours à une corticothérapie systémique au long cours. Ces modifications thérapeutiques vont sans doute influencer favorablement l’évolution et le pronostic à long terme de cette forme d’AJI.
Vingt pour cent des patients vus pour une AJI sont atteints de spondylarthropathie : formes différenciées. Une totale régression de la maladie est observée chez environ 20 % des patients tandis que la grande majorité complète sa maladie dans les cinq ans avec, en particulier, le développement d’une atteinte axiale.
Collaboration pédiatres-rhumatologues.
Les problèmes rencontrés par les adultes atteints d’AJI sont dans l’ensemble prévisibles, mais peu de données permettent d’en connaître précisément la nature et l’ampleur. Pour permettre aux médecins d’adultes de mieux y faire face, les pédiatres ont pris conscience de l’importance de la phase de transition, où l’adolescent doit apprendre à s’engager dans une vie sociale, professionnelle et affective avec sa maladie. Des structures doivent être développées pour favoriser cette articulation entre médecins d’enfants et médecins d’adultes, pédiatres et rhumatologues. Des consultations multidisciplinaires adultes-enfants devraient être organisées dès le début de l’adolescence et être poursuivies sur plusieurs années.
Le retard de croissance, l’une des conséquences majeures de l’inflammation chronique et de la corticothérapie prolongée, apanage des formes systémiques et polyarticulaires persistantes, est à l’origine de difficultés psychologiques, sociales et professionnelles à l’âge adulte.
Le diagnostic et la prise en charge de l’ostéoporose, favorisée par l’intensité de l’inflammation, la sédentarité et la corticothérapie ne font l’objet d’aucun consensus en pédiatrie. En l’absence de preuves cliniques et de recommandations concernant le traitement de l’ostéoporose chez l’enfant, celle-ci reste peu ou pas traitée. Ses conséquences seront donc l’une des premières difficultés auxquelles le rhumatologue d’adulte devra faire face après la transition.
Les études de qualité de vie chez les enfants et les adolescents atteints d’AJI soulignent un plus haut niveau d’anxiété et de dépression, de plus grandes difficultés relationnelles chez les patients avec AJI, mais sont plus rassurantes sur leur devenir psychosocial, même lorsqu’ils ont été malades tôt et longtemps. La validation en français des outils d’évaluation de la qualité de vie devrait, à l’avenir, permettre de mieux cerner la situation physique et mentale des adultes atteints d’AJI en France.
D’après un entretien avec le Pr Isabelle Kone-Paut, chef du service « pédiatrie générale - urgences pédiatriques », hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre.
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